Diseño y validación de un sistema de clasificación para evaluar el grado de discapacidad de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica / Design and validation of a classification system for assessing the degree of disability of patients with amyotrophic lateral sclerosis

RESUMEN

Introducción. Actualmente no existe un sistema de clasificación validado y de uso común para estadificar la gravedad de la esclerosis lateral amiotrófica. Pacientes y métodos. Basados en la escala de valoración funcional para la esclerosis lateral amiotrófica revisada, se establecieron cuatro dominios (bulbar, destrezas manuales, función motora gruesa y función respiratoria). A cada ítem se le asignó una puntuación de 0 si su calificación era igual o mayor de 3 (independencia), o 1 si su calificación era menor de 3 (dependencia). La escala de clasificación funcional se definió desde el estadio 1 (sin pérdida de independencia en ningún dominio) hasta el estadio 5 (pérdida de independencia en los cuatro dominios). Esta clasificación se correlacionó con la necesidad de ayudas externas, la calidad de vida aplicando la escala del cuestionario de evaluación de la esclerosis lateral amiotrófica-40, la fuerza muscular y la sobrevida. Resultados. De un total de 244 pacientes, el 14,3% se encontraba en estadio 1; el 23,8%, en estadio 2; el 21,3%, en estadio 3; el 19,3%, en estadio 4; y el 21,3%, en estadio 5. Fuerza muscular y calidad de vida fueron inversamente proporcionales a la etapa de la enfermedad. La necesidad de ayudas externas se relaciona directamente con el aumento de los estadios de la enfermedad de 1 a 5 (p < 0,012). Se encontró una mayor sobrevida de los pacientes en los estadios 1 y 2 con respecto a los estadios 3, 4 y 5 (p = 0,004). Conclusión. El sistema de clasificación propuesto es de fácil aplicación y se correlaciona bien con la clínica del paciente, su calidad de vida, el requerimiento de recursos y la sobrevida (AU)

ABSTRACT

INTRODUCTION. Currently there is no system of classification validated and commonly used to allow staging the severity of amyotrophic lateral sclerosis. PATIENTS AND METHODS. Based on the ALSFRS-R, four domains were established (bulbar, manual skills, gross motor function and respiratory function). Each item had a 0 score if the rate was >= 3 (independence) or 1 if the rate was < 3 (dependence). The functional classification scale was defined as follows stage 1, without a loss of independence on any domain, until stage 5, with loss of independence in all four domains. This classification is correlated with the need of external support, quality of life with the application of the ALSAQ-40 scale, muscle strength and survival.RESULTS. From a total of 244 patients, 14.3% were in stage 1, 23.8% in stage 2, 21.3% in stage 3, 19.3% in stage 4 and 21.3% in stage 5. Muscle strength and quality of life were inversely proportional to the stage of the disease, while the need for external aids is directly related to the increase in disease stages 1 to 5 (p < 0.012). Increased survival of patients was found in stages 1 and 2 with respect to those in stages 3, 4 and 5 (p = 0.004). CONCLUSION. The proposed classification system is easy to apply and correlates well with the patient’s clinical, quality of life, resource requirements and survival (AU)