Encefalopatías epilépticas / Epileptic encephalopathies

RESUMEN

Según la Comisión de Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), el término ‘encefalopatía epiléptica’ refleja la noción de que la actividad epiléptica en sí misma puede contribuir a la génesis de graves discapacidades cognitivas o comportamentales, más allá de lo que sería de esperar de la patología subyacente a la epilepsia. No obstante, en muchos casos resulta difícil deslindar la contribución relativa de las crisis epilépticas y la causa subyacente en la génesis de los déficits cognitivos. Algunos síndromes epilépticos, como los de West, Lennox-Gastaut o Dravet, se asocian con una alta probabilidad de rasgos encefalopáticos. Las causas más frecuentes de encefalopatía epiléptica son la encefalopatía hipóxico-isquémica, las malformaciones cerebrales, incluyendo las displasias corticales, las alteraciones cromosómicas o genéticas, la esclerosis tuberosa y las enfermedades metabólicas (AU)

ABSTRACT

According to the International League Against Epilepsy’s (ILAE) Commission on Classification and Terminology, the term ‘epileptic encephalopathy’ reflects the notion that epileptic activity in itself can contribute to the genesis of severe cognitive or behavioural disabilities, beyond what could be expected from the pathology underlying the epilepsy. However, in many cases it is difficult to define the boundary between the relative contribution of the epileptic seizures and the underlying cause in the genesis of cognitive deficits. Some epileptic syndromes, such as those of West, Lennox-Gastaut or Dravet, are associated to a high probability of encephalopathic traits. The most frequent causes of epileptic encephalopathy are hypoxic-ischaemic encephalopathy, brain malformations, including cortical dysplasias, chromosomal or genetic disorders, tuberous sclerosis and metabolic diseases (AU)