Hipertensión arterial pulmonar en el año 2004 / Pulmonary Arterial Hypertension in 2004

RESUMEN

Recientemente se han producido importantes avances en el conocimiento de la biopatología de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) que han cambiado la perspectiva de la enfermedad. La disfunción del endotelio vascular induce un predominio del tono vasoconstrictor, de la hipercoagulabilidad y, fundamentalmente, incrementa la proliferación celular, produciendo un remodelado vascular con obliteración progresiva de la luz y un incremento de las resistencias vasculares pulmonares. Los nuevos tratamientos médicos actuarán sobre el remodelado vascular y la disfunción endotelial. Asimismo, el número creciente de enfermedades asociadas a la HAP y la aparición de nuevas técnicas diagnósticas obligan a sistematizar el procedimiento diagnóstico y definir una clasificación. En esta revisión, se actualizan las principales novedades en la patobiología pulmonar, las modificaciones en la clasificación clínica, los cambios en las definiciones diagnósticas, las nuevas estrategias terapéuticas y las perspectivas futuras. Además, se exponen las recomendaciones de las principales sociedades científicas para el manejo del paciente con HAP (AU)

ABSTRACT

Recent advances in the understanding of biopathology in pulmonary arterial hypertension have changed the perspective of the disease. Endothelial dysfunction induces a vasocontrictive response, a hypercoagulability state and, more importantly, an increase of cellular proliferation with subsequent vascular remodeling. Pulmonary vascular resistance is therefore increased due to progressive vessel obliteration. New therapeutic approaches are focused on vascular remodeling inhibition and endothelial dysfunction. Pulmonary arterial hypertension is associated with an increasing number of different diseases, which makes necessary to establish a systematic diagnostic approach, and to define a classification. The main topics in this review will be the recent advances in pathobiology, the new clinical classification, the changes in diagnostic definitions and the last therapeutic approaches, pointing out the future directions. Finally, recent recommendations for diagnosis and treatment published by the main scientific societies are provided (AU)