Espectro de neuromielitis óptica: descripción de una cohorte según los criterios diagnósticos de 2015 / Neuromyelitis optica spectrum disorders: profile of a cohort according to the 2015 diagnostic criteria

RESUMEN

Introducción. Los nuevos criterios diagnósticos de 2015 del espectro de neuromielitis óptica (NMO) están comenzando a utilizarse en diferentes poblaciones en el mundo. Objetivo. Describir las características clinicorradiológicas y pronósticas de pacientes diagnosticados de NMO con los criterios de 2015. Pacientes y métodos. Analizamos retrospectivamente 36 pacientes diagnosticados de NMO con los actuales criterios. Se generaron cuatro grupos según la serología de antiacuaporina 4 (positivos, negativos, desconocidos y negativos más desconocidos agrupados). Se compararon sus características clinicorradiológicas y se evaluaron posibles variables pronósticas de discapacidad. Resultados. Encontramos siete pacientes seropositivos, 12 negativos y 17 desconocidos. La edad de inicio fue de 36 ± 16 años, con mayor proporción de mujeres (4 a 1). La duración de la enfermedad fue de 7,4 ± 7,6 años. Los síntomas iniciales más frecuentes fueron mielitis (61%), neuritis óptica (33%) y síndrome del área postrema (11%). La lesión más frecuente en la resonancia magnética fue la mielitis longitudinalmente extensa (75%). Todos los pacientes recibieron tratamiento agudo, y el preventivo se utilizó en el 81%; la azatioprina y el rituximab fueron los que más se usaron. La mediana de la Expanded Disability Status Scale (EDSS) fue de 2 al final del seguimiento. No hubo diferencias significativas en las variables clinicorradiológicas entre los distintos grupos de pacientes. La edad de inicio fue pronóstica y presenta correlación directa con la EDSS. El inicio antes de los 30 años fue protector y, después de los 50 años, un factor de riesgo para mayor discapacidad. Conclusiones. Los actuales criterios permiten describir diferentes cohortes. La edad de inicio parece ser un factor pronóstico para desarrollar discapacidad (AU)

ABSTRACT

Introduction. The new 2015 criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) have been recently incorporated in the study of different international cohorts. Aim. To describe clinical-radiological characteristics and prognostic factors in patients with NMOSD according to the 2015 criteria. Patients and methods. Retrospective analysis of 36 patients diagnosed with NMOSD according to serologic AQP4 status (positive, negative, unknown and negative + unknown). Clinical and radiological characteristics were compared and possible disability prognostic factors were evaluated. Results. AQP4 were positive in 7 patients, negative in 12 and unknown in 17. Age of presentation was 36.6 ± 16 years, with higher female proportion (41). Mean disease duration was 7.4 ± 7.6 years. Most frequent presenting symptoms were acute myelitis (61%), optic neuritis (33%) and area postrema syndrome (11%). Most frequent MRI lesion was longitudinally extensive transverse myelitis (75%). All patients received acute treatment during attacks, and preventive treatment was used in 81% (azathioprine and rituximab mostly prescribed). Median EDSS was 2.0 at the end of follow-up. No differences were observed in any of the variables comparing serologic status. Age of first attack was prognostic, with direct correlation with EDSS. First attack in < 30 years was protective, meanwhile > 50 years old patients had increased risk of disability. Conclusions. The 2015 criteria allow the description and classification of NMOSD patients within different cohorts. Age of first attack seems to be a prognostic factor for developing disability (AU)