Caracterización y factores de riesgo de dilatación aórtica en pacientes pediátricos con válvula aórtica bicúspide / Characterization and risk factors for aortic dilatation in pediatric patients with bicuspid aortic valve

RESUMEN

Introducción y objetivos: La dilatación de la aorta ascendente asociada a válvula aórtica bicúspide es una causa mayor de morbimortalidad en adultos. El objetivo principal fue reconocer la afectación aórtica en niños, así como sus características y factores de riesgo. Métodos: Se realizaron retrospectivamente las mediciones aórticas de todos los pacientes pediátricos con válvula aórtica bicúspide seguidos en un hospital pediátrico terciario entre 1997 y 2015. Se excluyeron los pacientes con síndromes asociados a dilatación aórtica (n=17). Resultados: Se incluyeron 206 pacientes, de los cuales el 67,9% eran varones. El patrón de apertura más común fue horizontal 137 (66,7%). La mitad de los pacientes (101) tenía historia de coartación aórtica, 46 de ellos (22,3%) con estenosis aórtica≥moderada y 13 (6%) con insuficiencia aórtica≥moderada. El seguimiento medio fue de 6,1 (4,9) años; el diagnóstico de dilatación aórtica se realizó durante el primer año de seguimiento. La progresión de la dilatación de la aorta ascendente se documentó en el 17,1%, y en el 2,5% en la raíz aórtica. Más de un tercio (80/206) presentó dilatación aórtica (z-score>2). La afectación exclusiva de la aorta ascendente se produjo en 70/80 pacientes, con preservación de la raíz aórtica. En el análisis multivariado, los pacientes con dilatación de la aorta ascendente se asociaron a ausencia de coartación (p=0,001) y patrón de apertura vertical (p=0,007). Conclusiones: Está justificado el seguimiento en los pacientes pediátricos con válvula aórtica bicúspide debido a la frecuente asociación con disfunción valvular y/o dilatación aórtica (AU)

ABSTRACT

Introduction and objectives: Dilatation of the ascending aorta associated with bicuspid aortic valve is a major cause of morbidity and mortality in adults. The main objective was to recognize the aortic involvement in children, its characteristics and risk factors. Methods: Aortic measures of all pediatric patients with bicuspid aortic valve followed in a tertiary pediatric hospital between 1997 and 2015 were retrospectively taken. Patients with syndromes associated with aortic dilatation were excluded (n=17). Results: Two hundred and six patients were included, 67.9% males. The commonest opening pattern was horizontal 137 (66.7%). Half of the patients (101) had a history of surgical aortic coarctation, 46 (22.3%) had≥moderate aortic valve stenosis and 13 (6%) had≥moderate aortic insufficiency. Mean follow-up time was 6.1 (4.9) years; diagnosis of aortic dilatation was made during the first year of follow-up. Progression of the dilatation of the ascending aorta was noted in 17.1%, and of the aortic root in 2.5%. More than one-third (80/206) had aortic dilatation (z-score>2). The ascending aorta was exclusively affected in 70/80 patients, with sparing of the aortic root. In the multivariate analysis, patients with dilatation of the ascending aorta were associated with absence of coarctation (P=.001) and vertical opening pattern (P=.007). Conclusions: Pediatric patients with bicuspid aortic valve warrant medical follow-up for the frequent association with valve impairment and/or dilatation of the ascending aorta (AU)