Neutropenia en la infancia: experiencia de 15 años en un hospital terciario / Neutropenia in childhood: a 15-year experience in a tertiary hospital

RESUMEN

Objetivos: Analizar las formas clínicas de presentación, hallazgos al diagnóstico, caracterización etiológica y evolución de los diferentes tipos de neutropenia en la infancia, excluida la asociada a diagnóstico o tratamiento oncológico. Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo sobre una serie de casos clínicos consecutivos en niños diagnosticados de neutropenia, durante los años 2000-2015. Estudio analítico por grupos etiológicos agrupando formas congénitas y adquiridas y grupos de edad. Resultados: Se incluyeron 43 casos predominando las formas adquiridas (35, 81,4%). Las neutropenias congénitas (8, 18,6%) se asociaron a neutropenia benigna familiar (3), anemia de Fanconi (2) y neutropenia cíclica (3), sin otros casos de neutropenia congénita grave. El diagnóstico de la neutropenia se realizó por hallazgo analítico casual en 20 casos (46,5%) y en 17 (39,5%) por analítica por infección. La mediana de neutrófilos al diagnóstico fue significativamente menor en el grupo de neutropenias autoinmune primaria que en el grupo postinfecciosa. En 23 casos (53,5%) la neutropenia fue persistente. En las formas congénitas se apreció mayor duración de la neutropenia y mayor porcentaje de infecciones de repetición. En las adquiridas el porcentaje de neutropenia moderada y grave o muy grave fue mayor en el grupo de menores de dos años. Las pruebas de mayor rentabilidad diagnóstica fueron los anticuerpos antineutrófilos (63,3%) y el estudio de médula ósea (41,6%). Conclusiones: Debido a la excepcionalidad de las formas congénitas graves, en la infancia predominan las formas adquiridas de neutropenia y en éstas se asocia la mayor severidad al diagnóstico de neutropenia autoinmune primaria

ABSTRACT

Objectives: To analyze the clinical forms of presentation, findings at diagnosis, etiological characterization and clinical evolution of different types of neutropenia in childhood, excluding those associated with diagnosis or oncological treatment. Material and methods: A retrospective descriptive study of a series of consecutive clinical cases in children diagnosed with neutropenia during the years 2000-2015. Etiological form grouping congenital and acquired types and age groups, were investigated. Results: Forty-five cases were included, predominantly acquired forms (35, 81.4%). Congenital neutropenia (8, 18.6%) were associated with ethnic neutropenia (3), Fanconi anemia (2) and cyclic neutropenia (3), without other cases of severe congenital neutropenia. The diagnosis of neutropenia was made by casual analytical finding in 20 cases (46.5%) and in 17 (39.5%) by analytic coincidence with infection. The median neutrophils at diagnosis were significantly lower in the primary autoimmune neutropenia group than in the postinfectious group. In 23 cases (53.5%), neutropenia was persistent. In the congenital forms, the duration of neutropenia and a higher percentage of recurrent infections were observed. In the acquired cases, the percentage of moderate and severe or very severe neutropenia was higher in the group of children under two years. The most diagnostic tests were neutrophil antibodies assay (63.3%) and the bone marrow study (41.6%). Conclusions: Due of the exceptional nature of severe congenital forms, acquired forms of neutropenia predominate in childhood. In these, the greatest severity is associated with the diagnosis of primary autoimmune neutropenia