Fibromixolipoma dendrítico infraclavicular: en el límite entre el lipoma de células fusiformes y el tumor fibroso solitario / Dendritic infraclavicular fibromyxolipoma: at the boundary between spindle cell lipoma and solitary fibrous tumour

RESUMEN

El fibromixolipoma dendrítico (FMLD) es un tumor de partes blandas recientemente descrito, muy poco frecuente, de los cuales tan solo hay 27 casos reseñados en la literatura, ninguno con recidivas y/o metástasis tras su extirpación. Histológicamente está constituido por una proliferación de células pequeñas, estrelladas o fusiformes, en un estroma mixoide con abundantes haces de colágeno y áreas dispersas de tejido adiposo maduro. Dichas células proliferantes se tiñen, de forma característica, con CD34 y bcl-2, y muestran, entre otras aberraciones citogenéticas, deleción en la región 13q14.3. Presentamos un caso de FMLD localizado en la región infraclavicular, en un hombre de 69 años que refiere una masa de 5cm de diámetro, circunscrita y no dolorosa, de varios años de evolución, que tras su extirpación y durante un periodo de seguimiento de 2 años no ha mostrado recidivas ni metástasis. Describimos las características clinicopatológicas de esta entidad y sus diagnósticos diferenciales, haciendo una revisión amplia de la literatura (AU)

ABSTRACT

Dendritic fibromyxolipoma (DFML) is a rare soft tissue tumor recently described with only 27 cases reported in the literature. None of them have shown recurrence or metastasis after excision. Histologically it is composed of small stellate or spindle cells in a myxoid stroma with abundant collagen bundles mixed with mature adipose tissue. The proliferating cells typically show immunoexpression positive for CD34 and bcl-2. A cytogenetic analysis reveals deletion involving 13q14.3 region. We describe the first reported case to date located in the infraclavicular region. A 69 year old male with a painless mass well circumscribed and 5cm in size of several years of evolution, that after excision (2 years ago) he has not shown signs of recurrence or metastasis. This study reflects the clinicopathological features, differential diagnosis and a review of the literature of the DFML (AU)