Tratamiento anestésico en una paciente pediátrica con miopatía congénita por desproporción del tipo de fibras / Anaesthetic management of a paediatric patient with congenital fibre type disproportion myopathy
Rev. esp. anestesiol. reanim
; 65(8): 469-472, oct. 2018.
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-177153
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
La desproporción congénita del tipo de fibras (DCTF) es un raro tipo de miopatía caracterizado por debilidad muscular e hipotonía durante la infancia. Las características clínicas incluyen retraso motor, dificultades en la alimentación, debilidad de las extremidades, contracturas articulares y escoliosis. Se describe el tratamiento anestésico de una paciente de 3 años con miopatía DCTF asociada a mutación del gen TPM3, programada para realización de adenoamigdalectomía por presentar un síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). Nuestras principales preocupaciones fueron la posible susceptibilidad a la hipertermia maligna, el riesgo de rabdomiólisis inducida por anestesia, una mayor sensibilidad a los relajantes musculares no despolarizantes y la presencia de SAHOS. La anestesia total intravenosa con propofol y el empleo de rocuronio/sugammadex parecen ser opciones seguras. Dado el alto riesgo de compromiso respiratorio y otras complicaciones, los pacientes deben controlarse estrechamente en el periodo postoperatorio
ABSTRACT
Congenital fibre type disproportion (CFTD) is a rare type of myopathy that is characterised by muscle weakness and hypotonia during childhood. Clinical features include motor delay, feeding difficulties, limb weakness, joint contractures, and scoliosis. A report is presented of the anaesthetic management of a 3-year-old girl with CFTD myopathy associated with a mutation of the TPM3 gene, scheduled for adenotonsillectomy because of obstructive sleep apnoea hypopnoea syndrome (OSAHS). The main concerns were the possible susceptibility to malignant hyperthermia, the risk of anaesthesia-induced rhabdomyolysis, a greater sensitivity to non-depolarising muscle relaxants, and the presence of OSAHS. Total intravenous anaesthesia with propofol and the use of rocuronium/sugammadex appear to be safe options. Given the high risk of respiratory compromise and other complications, patients should be closely monitored in the post-operative period
Buscar no Google
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Tonsilectomia
/
Miopatias Congênitas Estruturais
/
Anestesia Intravenosa
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. esp. anestesiol. reanim
Ano de publicação:
2018
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Clínico Universitario de Valladolid/España