Bone mineral density, lung function, vitamin d and body composition in children and adolescents with cystic fibrosis: a multicenter study / Densidad mineral ósea, función pulmonar, vitamina D y composición corporal en niños y adolescentes con fibrosis quística: estudio multicéntrico

ABSTRACT

Background: cystic fibrosis (CF) is the most common inherited disease in Caucasian population. Nowadays, long survival has led to the emergence of new complications, such as CF bone disease (CFBD), which is characterized by increased fracture risk. Objectives: evaluate the association of bone mineral density (BMD) with lung function and BMD with 25-hydroxivitamin D (25OHD) plasmatic levels in children/adolescents with CF. Methods: we conducted a multicenter, cross-sectional study with clinically stable CF patients between five and 18 years. Weight, height, pubertal development, BMD and body composition (DXA), pulmonary function (FEV1 and FEF25-75) and 25OHD plasmatic levels were measured. Patients answered food intake and physical activity surveys. p values under 0.05 were considered as statistically significant. Results: thirty-seven patients were enrolled, 51% with normal respiratory function. Mean BMD Z-score in lumbar spine and in total body less head were -0.4 and -0.5 respectively. Twenty seven percent had a fat free mass index below the third percentile, 89% had 25OHD levels lower than 30 ng/ml and 78.4% had a low calcium intake. We did not find any correlations between BMD Z-scores, lung function or 25OHD levels. Patients with fat free mass (FFM) below the third percentile had BMD Z-score lower than -1 more frequently, in both locations (p < 0.006 and p < 0.001, respectively).Conclusions: although most assessed patients had normal BMD and normal lung function, a high proportion had low FFM, calcium intake and 25OHD levels. The association between low FFM and low BMD highlights the importance of improving body composition in CF patients, in order to prevent future CFBD

RESUMEN

Introducción: la fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria más frecuente en la población caucásica. La mayor sobrevida alcanzada ha favorecido la aparición de la enfermedad ósea (EO) asociada, con el consiguiente aumento del riesgo de fracturas. Objetivo: evaluar la asociación de la densidad mineral ósea (DMO) con la función pulmonar y con la concentración plasmática de 25-hidroxivitamina D (25OHD) en niños y adolescentes con FQ. Métodos: estudio transversal y multicentrico, de pacientes con FQ de entre cinco y 18 años, clínicamente estables. Se evaluó peso, talla, desarrollo puberal, DMO y composición corporal (DXA), función pulmonar (FEF25-75 y VEF1), 25OHD plasmática e ingesta alimentaria y actividad física por encuestas. Se consideró una diferencia significativa si p < 0,05. Resultados: ingresaron 37 pacientes, 51% con función pulmonar normal. Los DMO-z promedio en columna lumbar y cuerpo total sin cabeza fueron -0,4 y -0,5, respectivamente. El 27% tuvo un índice de masa libre de grasa (IMLG) < p3, el 89% tuvo niveles insuficientes o deficientes de 25OHD y el 78,4% tuvo déficit de ingesta de calcio. No encontramos correlación entre el DMO-z con la función pulmonar ni con la concentración de 25OHD. Los pacientes con MLG < p3 tuvieron con mayor frecuencia DMO-z baja o en riesgo, en ambas localizaciones (p = 0,006 y p = 0,001 respectivamente). Conclusiones: aunque la mayoría de los pacientes tuvo una DMO y una función pulmonar normal, una alta proporción de sujetos presentaron déficit de MLG, baja ingesta de calcio y deficit de 25OHD. La asociación entre déficit de MLG y menor DMO revela la importancia de mejorar este factor para prevenir la enfermedad ósea futura