Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida / Arterial sinus pericranii. First case report

RESUMEN

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. Caso clínico Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión Conclusión: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial

ABSTRACT

Introduction: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. Clinical case A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. Conclusions: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up