Forma de comienzo respiratorio de la enfermedad de motoneurona / Respiratory form of onset of motorneuron disease

RESUMEN

Objetivo. Presentar un caso de insuficiencia como forma de comienzo de la esclerosis lateral amiotrófica, así como revisar sus manifestaciones clínicas principales, los datos de pruebas diagnósticas sugestivos de esta enfermedad y su manejo terapéutico. Caso clínico. Varón de 68 años que presentó cuadro subagudo caracterizado por la aparición de trastorno del sueño con fragmentaciones del mismo y ronquidos crecientes en intensidad, sin claras pausa de apnea, junto con hipersomnia diurna progresiva, acompañado de disnea progresiva y posterior fallo respiratorio con acidosis respiratoria y de dificultad manipulatoria en manos. Los tests diagnósticos objetivaron un patrón restrictivo sin la presencia de fibrosis pulmonar debido a parálisis diafragmática y a la presencia de signos electromiográficos compatibles con enfermedad de motoneurona. El paciente recibió tratamiento con riluzole 100 mg/día y ventilación mecánica no invasiva manteniendo una calidad de vida aceptable. Conclusiones. La enfermedad de motoneurona puede comenzar como un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda o progresiva sin una causa etiológica clara, pudiendo simular un síndrome de apnea obstructiva del sueño. El tratamiento de elección para su problema respiratorio sería la ventilación mecánica no invasiva, siendo fundamental para un pronóstico más favorable la ausencia de síntomas de afectación bulbar (AU)