Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis. Clinical note

RESUMEN

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara que se produce por un acúmulo anormal de lipoproteínas a nivel alveolar, siendo la broncoscopia una herramienta importante para su diagnóstico y tratamiento. Se presenta el caso de una mujer de 44 años, fumadora, con tos escasamente productiva blanquecina y disnea de tres meses de evolución, tratada de forma previa con antibioterapia por sospecha de neumonía adquirida en la comunidad, con escasa mejoría. La tomografía torácica mostró un patrón intersticial bilateral, compuesto por zonas en vidrio deslustrado, áreas geográficas y crazy paving. A nivel analítico, se observaron niveles aumentados de LDH e IgE junto a hipoxemia moderada, siendo la serología de VIH negativa. Las muestras de la broncoscopia fueron positivas para tinciones con ácido peryódico de Schiff, hallazgo compatible con el diagnóstico de proteinosis alveolar pulmonar. La paciente fue tratada con lavado broncoalveolar total, con buena respuesta y sin presentar recaídas hasta la fecha

ABSTRACT

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease caused by an abnormal accumulation of lipoproteins at the alveolar level in which bronchoscopy is an important tool for diagnosis and treatment. We present the case of a 44-year-old woman, smoker, with a slightly productive cough producing milky sputum and dyspnea progressing over three months, previously treated with antibiotics for suspected community-acquired pneumonia with little improve-ment. The thoracic CT showed a bilateral interstitial pattern composed of areas of ground glass opacity, geographic areas and crazy paving. At the analytical level, increased levels of LDH and IgE along with moderate hypoxemia were observed, with negative HIV serology. Bronchoscopy samples were positive for Periodic Acid-Schiff staining, a finding compatible with the diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis. The patient was treated with a full bronchoal-veolar lavage with a good response and she has not suffered a relapse to date