Ginecomastia e hipogonadismo hipogonadotropo por tumor de células de Leydig: una causa poco frecuente de tumor testicular / Gynecomastia and hypogonadotropic hypogonadism caused by Leydig cell tumor: a rare cause of testicular tumor

RESUMEN

Los tumores de células de Leydig son raros y suponen una pequeña proporción de neoplasias testiculares (1-3 %). La forma más frecuente de presentación es una masa indolora testicular o un hallazgo ecográfico incidental acompañado en más del 80 % de los casos de desórdenes hormonales. Los marcadores tumorales séricos son negativos y aproximadamente el 30 % de los casos presentan ginecomastia. El tratamiento de elección es la cirugía (orquiectomía ingui-nal) y el seguimiento postoperatorio será prolongado. El diagnóstico definitivo es histológico y se realizará durante o tras la cirugía. Entre los marcadores inmunohistológicos de tumores de células de Leydig se incluyen alfa inhibina, calretinina y melan A. La presencia de la subunidad alfa de inhibina mediante técnica de inmunohistoquímica, destaca la intensa positividad de las células tumorales en comparación con la del tejido sano circundante. La calretinina es más sensible pero menos específica que la inhibina. Melan A es un marcador moderadamente sensible y específico en la diferenciación de tumores del estroma del cordón sexual y como tal es un valor complementario a otros marcadores inmunohistoquímicos en la valoración de tumores de difícil diagnóstico. El interés de este caso es mostrar la complejidad de alteraciones clínicas asociadas a estos tumores, así como establecer un diagnóstico diferencial con otros tumores histológicos

ABSTRACT

Leydig cell tumors are rare and account for a small proportion of testicular neoplasms (1-3%). They most frequently present as a painless testicular mass or as an incidental ultrasound finding, accompanied by hormonal disorders in more than 80% of cases. Serum tumor markers are negative and approximately 30% of cases present gynecomastia. The treatment of choice is surgery (inguinal orchiectomy) with a long post-operative follow-up. The definitive diagnosis is histological, which will be carried out during or after surgery. The immunohistochemical markers of Leydig cell tumors include inhibin alpha, calretinin, and melan-A. The presence of the inhibin alpha subunit in immunohistochemical analysis shows intense positivity of tumor cells compared with the surrounding healthy tissue. Calretinin is more sensitive but less specific than inhibin. Melan-A is a moderately sensitive and specific marker of sex cord-stromal tumors, and, as such, complements other immunohistochemical markers in the assessment of tumors which are difficult to diagnose. The interest of this case is to show the complex pattern of clinical presentation of these tumors, and to establish a differential diagnosis with other testicular tumors