Trombopenia aislada no siempre es trombopenia inmune primaria / Isolated thrombopenia is not always primary immune thrombopenia

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica, de etiología desconocida, que afecta a múltiples órganos y sistemas. El LES pediátrico es más frecuente en las niñas y presenta un pico de incidencia entre los 12-16 años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son los síntomas constitucionales, la artritis, el eritema malar y las alteraciones hematológicas. La trombopenia aparece en el 50% de los casos y es la manifestación inicial en el 15% de los casos de LES de inicio pediátrico, aunque puede preceder varios años a la aparición del resto de manifestaciones de LES. Entre el 20 y el 30% de los niños con trombopenia inmune primaria y ANA positivos en suero desarrollarán posteriormente LES

ABSTRACT

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease of unknown etiology that affects multiple organs and systems. Pediatric SLE is more frequent in girls and has a peak incidence between 12-16 years. The most frequent clinical manifestations are constitutional symptoms, arthritis, malar erythema and hematological abnormalities. Thrombopenia appears in 50% of cases and is the initial manifestation in 15% of cases of SLE of pediatric onset, although it may take several years before the appearance of other manifestations of SLE. Between 20 and 30% of children with primary immune thrombopenia and serum positive ANA will subsequently develop SLE