Linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de muerte neonatal inesperada / Primary congenital pulmonary lymphangiectasis presenting as sudden newborn
Acta pediatr. esp
; 78(1/2): e73-e76, ene.-feb. 2020. ilus
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-202319
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
INTRODUCCIÓN:
La linfangiectasia pulmonar congénita constituye una entidad poco frecuente, caracterizada por la dilatación congénita de vasos linfáticos pulmonares a distintos niveles. Clínicamente se presenta con insuficiencia respiratoria severa refractaria a tratamiento que aparece en las primeras horas de vida, con elevada mortalidad. CASO CLÍNICO Presentamos el caso de un recién nacido a término, sin antecedentes de interés, fallecido de forma repentina a las dos horas de vida. La necropsia reveló la presencia de dilataciones quísticas diseminadas en vasos linfáticos pulmonares, sin otras malformaciones asociadas, estableciendo el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de la muerte.DISCUSIÓN:
La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara, de origen desconocido y poco documentada. La forma primaria, limitada al tejido linfático pulmonar, de difícil diagnóstico prenatal, presenta elevada mortalidadABSTRACT
INTRODUCTION:
Congenital pulmonary lymphangiectasia is a rare entity characterized by congenital dilatation of pulmonary lymphatics at different levels. Clinically presents with severe respiratory failure refractory to treatment that appears in the first hours of life, with high mortality. CASE REPORT We report the case of a term infant with no history of interest, who died suddenly after two hours of life. The autopsy revealed the presence of scattered cystic dilations pulmonary lymphatics, without other associated malformations, establishing primary congenital pulmonary lymphangiectasia as the cause of death.DISCUSSION:
Congenital pulmonary lymphangiectasia is a rare disease of unknown origin and poorly documented. The primary form, limited to pulmonary lymphatic tissue, prenatal diagnosis is difficult, presents high mortality
Buscar no Google
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Enfisema Pulmonar
/
Pneumopatias
/
Linfangiectasia
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Recém-Nascido
Idioma:
Espanhol
Revista:
Acta pediatr. esp
Ano de publicação:
2020
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital de Mérida/España