Hiperplasia endotelial papilar intravascular, el inusual diagnóstico de una masa orbitaria / Intravascular papillary endotelial hiperplasia, the unusual diagnosis of an orbital mass

RESUMEN

La hiperplasia endotelial papilar intravascular es una lesión vascular benigna, infrecuente en la región periocular, pero que debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de una masa periorbitaria.Histopatológicamente se caracteriza por la proliferación intravascular de proyecciones papilares de tejido conectivo recubiertas por células endoteliales. La diferenciación anatomopatológica con el angiosarcoma puede ser difícil, pero es muy importante para evitar tratamientos agresivos. Generalmente, la escisión quirúrgica completa es curativa, mientras que una escisión incompleta puede causar recurrencias.Describimos un caso clínico de hiperplasia endotelial papilar intravascular en una mujer de 72 años que presentaba una masa palpebral inferior izquierda de 15 años de evolución que le provocaba hiperglobo del ojo izquierdo. El estudio histopatológico mostró la presencia de calcificación intralesional, característica infrecuente en esta patología.La masa fue extirpada completamente y tras 5 meses de seguimiento no mostró signos de recurrencia.

ABSTRACT

Intravascular papillary endotelial hyperplasia is a bening vascular lesion that rarely involves the periocular region, nevertheless, it should be considered in the differential diagnosis of a periorbital mass.It is histopatologically characterized by intravascular fibrous papillary fronds covered by endothelial cells. Histopathological differentiation from angiosarcoma can be challenging but is very important to avoid aggressive treatments. Complete surgical excision is frequently curative. Uncompleted excision can lead to recurrences.We describe the clinical and histological findings of intravascular papillary endotelial hyperplasia in the left lower lid of a 72-year-old woman who had a painless mass since 15 years ago, that caused hypertropia of her left eye. Histopathological examination revealed intralesional calcification, which is not an usual feature in this entity.The patient underwent complete surgical resection of the mass and there was no evidence of recurrence after 5 months of follow-up after surgery.