Malformación arteriovenosa en la neurofibromatosis tipo I.Caso clínico y revisión de la literatura / Arteriovenous malformation in neurofibromatosis type I. A case report and review of the literature

RESUMEN

Introducción. La neurofibromatosis tipo I puede acompañarse de complicaciones cerebrovasculares, principalmente estenosis y aneurismas, y más raramente fístulas arteriovenosas vertebrales y malformaciones. Presentamos el primer caso infantil de conocemos con neurofibromatosis tipo I y hemorragia subaracnoidea originada por la ruptura de una malformación arteriovenosa. Caso clínico. Se trata de una niña de 9 años de edad, que sufre un cuadro de inicio agudo precedido de vómitos, de deterioro del nivel de conciencia y rigidez de nuca, motivada por una hemorragia subaracnoidea e intraventricular. En la angiografía se demostró la existencia de una malformación arteriovenosa interpeduncular derecha dependiente de la arteria coroidea anterior de dicho lado. La paciente requirió estabilización en UVI e intervención quirúrgica con buena evolución. Conclusiones. Revisamos las complicaciones cerebrovasculares asociadas a la neurofibromatosis tipo I descritas en la literatura. La neurofibromatosis tipo I puede asociarse a complicaciones cerebrovasculares, siendo las más frecuentes las oclusivas o estenóticas, aisladas o con un patrón vascular de enfermedad oclusiva arterial cerebral progresiva tipo moyamoya, y aneurismas, aunque también estás descritos en al literatura otras más raras como fístulas y malformaciones arteriovenosas. La paciente que hemos presentado es el primer caso de malformación vascular en niños asociada a neurofibromatosis tipo I del que tengamos conocimiento (AU)

ABSTRACT

No disponible