Tratamiento quirúrgico de los leiomiosarcomas de vena cava. Serie de casos en un hospital de tercer nivel y revisión de la literatura / Surgical treatment of vena cava leiomyosarcomas: Series of cases in a referral center and literature review

RESUMEN

Introducción Los tumores primarios de vena cava inferior son tumores raros de origen mesenquimal que surgen de la musculatura lisa de la pared. Debido a su escasa prevalencia, existen pocos datos definitivos sobre su tratamiento y pronóstico. Su tratamiento se basa en principios oncológicos generales. Métodos Se ha analizado una serie de 6 casos intervenidos desde 2010 a 2020, evaluando distintos parámetros relacionados con las características demográficas del tumor, del tratamiento recibido y de los resultados obtenidos en supervivencia y morbilidad. Además, se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica de la evidencia disponible actualmente. Resultados En todos los pacientes se llevó a cabo una resección quirúrgica óptima con R0 en 4/6 y R1 en 2/6. La mayor morbilidad sucedió en un paciente fallecido en periodo intraoperatorio. Se realizó cavorrafia en un paciente y cavoplastia en 5/6 utilizando injerto criopreservado en 3/6 y prótesis en 2/6. Al final del seguimiento de nuestra serie (con una media de seguimiento de 10,7 meses), el 50% de los pacientes continúan vivos. La media de supervivencia fue de 11,3±9,07 meses. De los 6 pacientes, 3 presentaron recidivas hematógenas con un intervalo libre de enfermedad de 9±2 meses. Conclusión El diagnóstico y tratamiento del leiomiosarcoma de vena cava inferior continúa siendo un reto. Debido a su baja prevalencia, resultará difícil establecer un tratamiento totalmente estandarizado, y se recomienda su abordaje en centros especializados. Por otra parte, se deberían intentar aunar los casos intervenidos de cara a avanzar en el conocimiento del abordaje de esta enfermedad (AU)

ABSTRACT

Introduction Primary tumors of the inferior vena cava are rare tumors of mesenchymal origin. They arise from the smooth muscles of the vena cava wall. Due to its low prevalence, there are few definitive data on its treatment and prognosis. Its treatment is based on general oncological principles. Methods A series of six cases operated from 2010 to 2020 were analyzed. Different parameters related to the demographic characteristics, the tumor, the treatment received, and the results obtained in survival and morbidity were analyzed. In addition, a bibliographical review of the currently available evidence was carried out. Results Optimal surgical resection was accomplished in all patients with R0 in 4/6 and R1 in 2/6. The greatest morbidity occurred in a patient who died in the intraoperative period. Cavography was performed in one patient and cavoplasty in 5/6 using cryopreserved graft in 3/6 and prothesis in 2/6. The 50% were still alive at the end of the follow-up (with a mean follow-up of 10.7 months). The mean survival was 11.3±9.07 months. 3/6 patients presented hematogenous recurrences with a disease-free interval of 9±2 months. Conclusion The diagnosis and treatment of inferior vena cava leiomyosarcoma is still a challenge. Due to its low prevalence, it will be difficult to establish a totally standardized treatment and its approach is recommended in specialized centers. On the other hand, a multicentric study should be made to collect the most cases as possible in order to advance in the understanding of the approach to this disease (AU)