Enfermedad de neuro-Behçet en el Hospital Universitario Central de Asturias / Neuro-Behçet Disease in the Central University Hospital of Asturias

RESUMEN

Objetivo: Describir frecuencia y perfil de pacientes con neuro-Behçet (NB) del Hospital Universitario Central de Asturias desde 1981 hasta junio del 2018. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo que incluye características epidemiológicas, clínicas, neuroimagen, estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), histopatología, tratamiento y evolución. Se diferencian características clínicas entre pacientes con Behçet sin afectación neurológica y NB. Resultados: Se describen 10 casos de NB (25,6%). La edad media al diagnóstico, 29,7años, siendo más frecuente en varones. El 60% tienen afectación parenquimatosa. En la afectación no parenquimatosa se incluyen un caso con trombosis venosa cerebral y dos con meningitis aséptica aislada. Se encontraron hallazgos de vasculitis en la resonancia magnética cerebral y alteración en la bioquímica del LCR. Un paciente presentó discapacidad motora llamativa. La afectación ocular ha sido mayor en el grupo de los pacientes sin afectación neurológica (p=0,009). Conclusiones: El NB es relativamente frecuente, sobre todo en varones y en la forma parenquimatosa. No se encuentra un marcador clínico propio de la afectación neurológica.(AU)

ABSTRACT

Objective: To describe the frequency and profile of patients with neuro-Behçet's disease (NBD) at the Central University Hospital of Asturias between 1981 and June 2018. Patients and methods: Retrospective study including epidemiological, clinical, neuroimaging, cerebrospinal fluid (CSF) study, histopathology, treatment and evolution characteristics. Clinical characteristics are differentiated between patients with Behçet without neurological affectation and NBD. Results: We found 10 cases of NBD (25.6%). The mean age was 29.7years, and it was more frequent in males. Sixty percent had parenchymal involvement. The non-parenchymal involvement included a case with cerebral venous thrombosis and two cases with isolated aseptic meningitis. Findings of vasculitis were found on cerebral magnetic resonance imaging, and alteration in the biochemistry of the CSF. One patient presented a striking motor disability. Ocular involvement was greater in the group of patients without neurological involvement (P=0.009). Conclusions: NBD is a relatively frequent presentation, especially in males and in the parenchymal form. We did not find a systemic clinical marker of neurological involvement.(AU)