Behçet's disease phenotypes and clinical outcomes: A cohort study in egyptian patients / Fenotipos y resultados clínicos en la enfermedad de Behçet: un estudio de cohorte en pacientes egipcios

ABSTRACT

Introduction: Behçet's disease (BD) is a systemic inflammatory disease with various presentations. The data on the course of BD in Egyptian patients are limited. Objectives: The objective of the study was to describe the evolution and association of the different phenotypes of BD. Material and methods: This chronological cohort study included adult Egyptian patients suffering from BD. Demographic data and the chronological order of the disease's manifestations were collected. Results: The study included 233 patients. Their mean age at the onset of the disease was 26.3±6.9 years. The mean duration from onset of the disease to meeting the criteria was 11.2±30.3 months. The mean duration of the disease was 96.8±72.2 months. On onset of the disease, the most common phenotypes were mucocutaneous (84.5%), musculoskeletal (15.9%), ocular (14.6%) and peripheral venous disease (PVD) (7.3%); on the other hand, pulmonary, peripheral arterial and great vessel phenotypes evolved several years after onset of the disease. The mean time from meeting the criteria to the evolution of a new phenotype was 53.8±58.7 months. Associations between the different phenotypes were observed PVD and superficial thrombophlebitis, peripheral arterial disease and PVD; another association was also observed between aortic involvement and cerebrovascular disease. Conclusion: BD could continue to evolve several years after onset of the disease, making the previous belief about BD yield questionable. BD tends to respect the anatomy of the affected system. Some phenotypes tend to coexist, suggesting a shared aethiopathogeny and that the disease is of a systemic nature.(AU)

RESUMEN

Introducción: La enfermedad de Behçet (BD) es una enfermedad inflamatoria sistémica con diversas presentaciones. Los datos sobre el curso de la BD en pacientes egipcios son limitados. Objetivos: El objetivo del estudio fue describir la evolución y la asociación de los diferentes fenotipos de BD. Material y métodos: Este estudio de cohorte cronológico incluyó pacientes egipcios adultos que sufren de BD. Se recopilaron datos demográficos y el orden cronológico de las manifestaciones de la enfermedad. Resultados: El estudio incluyó a 233 pacientes. Su edad media al inicio de la enfermedad fue de 26,3±6,9 años. La duración media desde el inicio de la enfermedad hasta el cumplimiento de los criterios fue de 11,2±30,3 meses. La duración media de la enfermedad fue de 96,8±72,2 meses. Al inicio de la enfermedad, los fenotipos más comunes fueron los fenotipos mucocutáneos (84,5%), musculoesqueléticos (15,9%), oculares (14,6%) y la enfermedad venosa periférica (7,3%); por otro lado, la enfermedad pulmonar, arterial periférica y fenotipos de grandes vasos evolucionaron varios años después del inicio de la enfermedad. La duración media desde el cumplimiento de los criterios hasta la evolución de un nuevo fenotipo fue de 53,8±58,7 meses. Se observaron asociaciones entre los diferentes fenotipos enfermedad venosa periférica y tromboflebitis superficial, enfermedad arterial periférica y enfermedad venosa periférica; también se observó otra asociación entre la afectación aórtica y la enfermedad cerebrovascular. Conclusión: La BD podría continuar evolucionando varios años después del inicio de la enfermedad, haciendo cuestionable la previa creencia del rendido BD. La BD tiende a respetar la anatomía del sistema afectado. Algunos fenotipos tienden a coexistir, lo que sugiere una etiopatogenia compartida y una naturaleza sistemática de la enfermedad.(AU)