Fotoféresis extracorpórea en enfermedad injerto contra huésped en una población pediátrica / Extracorporeal Photopheresis in Pediatric Graft-vs-Host Disease

RESUMEN

Antecedentes La fotoféresis extracorpórea (FEC) es una terapia inmunomoduladora indicada para la enfermedad injerto contra huésped (EICH) en adultos y niños, no obstante, existen pocos estudios en esta última población. Objetivo Describir las características demográficas, la respuesta clínica, los efectos adversos y la evolución de los pacientes pediátricos con EICH aguda (EICH-a) y EICH crónica (EICH-c) tratados con FEC. Materiales y métodos Se incluyeron todos los pacientes con EICH-a y EICH-c sometidos a tratamiento con FEC entre enero de 2012 y diciembre de 2018 en el Servicio de Dermatología del Hospital Italiano de Buenos Aires. Se utilizó el sistema UVAR-XTS™ en 2 pacientes y el CELLEX™ en el resto, con 2 sesiones por semana y reevaluación al mes en EICH-a, 2 sesiones cada 2 semanas con reevaluación a los 3 meses en EICH-c, y en ambos finalización según respuesta. Resultados Evaluamos 9 pacientes pediátricos con EICH refractaria, dependiente y/o resistente a corticoides sistémicos tratados con FEC. Siete pacientes fueron respondedores y 2 no respondedores. La piel presentó respuesta completa (RC) en 1/9 y respuesta parcial en 7/9 pacientes, el hígado, el sistema gastrointestinal y las mucosas presentaron RC en 3/5, 1/2 y 4/5 pacientes, respectivamente. Dos pacientes fallecieron durante el periodo estudiado. Conclusión La FEC es una buena opción terapéutica para los pacientes pediátricos con EICH aguda y crónica (AU)

ABSTRACT

Background Extracorporeal photopheresis (ECP) is an immunomodulatory therapy used to treat graft-vs-host disease (GVHD) in adults and children. Few studies have examined its use in children. Objective To describe demographic characteristics, clinical response, adverse effects, and outcomes in a series of pediatric patients with acute or chronic GVHD treated with ECP. Material and methods We included all pediatric patients with acute or chronic GVHD treated with ECP by the Dermatology Department of Hospital Italiano de Buenos Aires between January 2012 and December 2018. We used the UVAR-XTS™ system (2 patients) and the CELLEX system (7 patients). Patients with acute GVHD received 2 sessions a week and were reassessed at 1 month, while those with chronic GVHD received 2 sessions every 2 weeks and were reassessed at 3 months. Treatment duration in both scenarios varied according to response. Results We evaluated 9 pediatric patients with corticosteroid-refractory, -dependent, and/or -resistant GVHD treated with ECP. Seven responded to treatment and 2 did not. Response was complete in 1 of the 9 patients with skin involvement and partial in 7. Complete response rates for the other sites of involvement were 60% (3/5) for the liver, 50% (1/2) for the gastrointestinal system, and 80% (4/5) for mucous membranes. Two patients died during the study period. Conclusion ECP is a good treatment option for pediatric patients with acute or chronic GVHD (AU)