Acute recurrent autoinflammatory myopericarditis: from pathophysiology to practice / Miopericarditis autoinflamatoria aguda recurrente: de la fisiopatología a la clínica

ABSTRACT

Recurrent myopericarditis is the acute inflammation of the pericardium and myocardium that relapses after a symptom-free interval of 4 to 6 weeks. A thorough differential diagnosis is necessary to identify uncommon causes that may have therapeutic and prognostic importance. These include autoinflammatory diseases, which can present as recurrent myopericarditis in genetically predisposed or impaired-immunity individuals.We present a 33-year-old male with polyclonal hypogammaglobulinemia and six episodes of myopericarditis, in which the diagnosis of a probable autoinflammatory syndrome was established. Targeted treatment based on the pathophysiological mechanismswas started with immunoglobulins and anakinra, with favourable clinical and serological outcome with no relapses.Organ-specific autoinflammatory diseases with myocardial involvement may be associated with life-threatening complications. The role of multidisciplinary care and a diagnostic approach focused on the pathophysiology of the disease could be the most important thing for early treatment to improve the prognosis and quality of life of our patients. (AU)

RESUMEN

La miopericarditis recurrente es la inflamación aguda del pericardio yel miocardio que recidiva tras un periodo libre de síntomas de 4 a 6semanas. Es necesario realizar un diagnóstico diferencial exhaustivopara identificar causas poco comunes que puedan tener importanciaterapéutica y pronóstica. Entre ellas se encuentran las enfermedadesautoinflamatorias, que pueden presentarse como miopericarditis recurrente en individuos genéticamente predispuestos o una inmunidadalterada.Presentamos el caso de un varón de 33 años con hipogammaglobulinemia policlonal y seis episodios de miopericarditis, en el que seestableció el diagnóstico de un probable síndrome autoinflamatorio.Se inició un tratamiento dirigido con inmunoglobulinas y anakinra basado en los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad, con unresultado clínico y serológico favorable en ausencia de recaídas.Las enfermedades autoinflamatorias con afectación cardíaca órgano-específica pueden asociarse a complicaciones potencialmentemortales. El papel de la atención multidisciplinar y un enfoque diagnóstico centrado en la fisiopatología de la enfermedad, resultan devital importancia para instaurar un tratamiento precoz que mejore elpronóstico y la calidad de vida de nuestros pacientes. (AU)