Tumor uterino que recuerda a los tumores de los cordones sexuales del ovario (UTROSCT): un caso clinicopatológico / Uterine tumour resembling ovarian sex cord tumours (UTROSCT): A clinicopathological case

RESUMEN

Introducción: El tumor uterino que recuerda al tumor de los cordones sexuales del ovario (UTROSCT) es un tumor muy infrecuente de histogénesis incierta, incluido en la actual clasificación de tumores del estroma endometrial de la Organización Mundial de la Salud. Principales síntomas y/o hallazgos clínicos Mujer de 48 años, sin antecedentes de interés, acudió a consulta por hipermenorreas en los últimos ciclos. La exploración ginecológica era normal. Diagnósticos principales, intervenciones terapéuticas y resultados: El estudio ecográfico mostró una lesión nodular submucosa de 26×21mm. Se le realizó histeroscopia diagnóstica, identificándose un mioma submucoso no accesible para extirpación ambulatoria. Se llevó a cabo histeroscopia quirúrgica procediéndose a miomectomía con asa de diatermia. Histológicamente se observó tejido muscular liso masivamente infiltrado por células de poco citoplasma con diferenciación glandular positivas con citoqueratinas, interpretándose como fragmentos de pared miometrial infiltrados por carcinoma. Se le realizó estudio de extensión e histerectomía. En la pieza quirúrgica no se identificó neoplasia residual. Se revaluó la biopsia previa y se amplió el estudio inmunohistoquímico, observándose positividad para marcadores de los cordones sexuales, epiteliales y musculares lisos. Ante estos hallazgos, el diagnóstico definitivo fue UTROSCT. Conclusión: El UTROSCT muestra generalmente un comportamiento benigno. Sin embargo, se considera de potencial maligno incierto, debido a que presenta una baja tasa de recurrencias y metástasis excepcionales. Desde el punto de vista histopatológico es importante reconocer esta entidad, ya que su histológica es variada imitando una amplia gama de tumores tanto benignos como malignos, por lo que es necesario realizar estudio inmunohistoquímico para su correcto diagnóstico.(AU)

ABSTRACT

Introduction: Uterine tumour resembling ovarian sex cord tumour (UTROSCT) is a very rare tumour of uncertain histogenesis, included in the current classification of endometrial stromal tumours of the World Health Organization. Main symptoms and/or clinical findings: 48-year-old woman with no history of interest, consulted for hypermenorrhoea in recent cycles. The gynaecological examination was normal. Main diagnoses, therapeutic interventions, and results: The ultrasound study showed a submucosal nodular lesion of 26×21mm. A diagnostic hysteroscopy was performed, identifying a submucosal myoma not accessible for outpatient removal. Surgical hysteroscopy was performed, proceeding to myomectomy with loop diathermy. Histologically, smooth muscle tissue was observed massively infiltrated by cells with scant cytoplasm and positive glandular differentiation for cytokeratins, interpreted as fragments of the myometrial wall infiltrated by carcinoma. An extension study and hysterectomy were performed. No residual neoplasia was identified in the surgical piece. A previous biopsy was re-evaluated and an immunohistochemical study was extended, showing positivity for sexual cord, epithelial, and smooth muscle markers. Given these findings, the definitive diagnosis was UTROSCT. Conclusion: UTROSCT generally shows benign behaviour. However, it is considered to be of uncertain malignant potential, due to its low rate of recurrence and rare metastases. From the histopathological point of view, it is important to recognize this entity, since its histology is varied, mimicking a wide range of tumours, both benign and malignant, making it necessary to perform an immunohistochemical study for its correct diagnosis.(AU)