Nailfold Videocapillaroscopy Findings in Bradykinin-Mediated Angioedema

ABSTRACT

Background: Hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency (C1-INH-HAE) and acquired angioedema related to angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors (ACEI-AAE) are types of bradykinin-mediated angioedema without wheals characterized by recurrent swelling episodes. Recent evidence suggests that a state of “vascular preconditioning” predisposes individuals to attacks, although no data are available on possible structural alterations of the vessels. Objective: This study aims to compare the features of nailfold capillaries to highlight possible structural anomalies between patients affected by C1-INH-HAE and controls and between patients with ACEI-AAE and hypertensive controls.Methods: We used nailfold videocapillaroscopy (NVC) to assess the following apical, internal, and external diameter; loop length; intercapillary distance; and capillary density, distribution, and morphology. Plasma levels of vascular endothelial growth factor (VEGF) A, VEGF-C, angiopoietin (Ang) 1, and Ang2 were also measured. Results: Compared with healthy controls (n=28), C1-INH-HAE patients (n = 34) were characterized by significant structural alterations of the capillaries, such as greater intercapillary distance (216 vs 190 μm), increased apical, internal, and external diameter (28 vs 22 μm; 22 vs 20 μm; and 81 vs 65 μm, respectively), decreased density (4 vs 5 capillaries/mm2), more irregular capillary distribution, and more tortuous morphology. Apical diameter was enlarged in patients with ≥12 attacks per year. In ACEI-AAE patients, NVC showed no alterations with respect to hypertensive controls. NVC performed in 2 C1-INH-HAE patients during attacks showed no changes compared with the remission phase. Conclusions: We detected major structural capillary alterations in C1-INH-HAE patients, thus confirming the involvement of microcirculation in the pathogenesis of angioedema (AU)

RESUMEN

Antecedentes Tanto el angioedema hereditario con deficiencia de inhibidor del C1 (C1-INH-HAE) como el angioedema adquiridorelacionado con los inhibidores de la ECA (ACEI-AAE), son dos tipos de angioedema mediados por bradicinina que cursan con episodiosde inflamación recurrente sin acompañarse de habones. Existe evidencia de la existencia de un estado de "preacondicionamiento vascular"que predispone a estos pacientes a los ataques, pero no hay datos disponibles sobre las posibles alteraciones estructurales de los vasos.Objetivo: Este estudio tiene como objetivo el evaluar las características de los capilares de la base ungueal para identificar posiblesanomalías estructurales en los pacientes afectados por C1-INH-HAE en comparación con la población sana, y en los pacientes con ACEIAAE en comparación con controles con hipertensión arterial.Métodos: Mediante videocapilaroscopia de la base ungueal (NVC), se evaluaron los diámetros apical, interno y externo, la longitud delasa, la distancia intercapilar, la densidad capilar, su distribución y su morfología. También se midieron los niveles plasmáticos del factorde crecimiento endotelial vascular (VEGF)-A, VEGF-C, angiopoyetina (Ang)1 y Ang2.Resultados: En los pacientes con C1-INH-HAE (n = 34) se observaron alteraciones estructurales de los capilares significativas, en comparacióncon los controles sanos (n = 28) mayor distancia intercapilar (216 frente a 190 µm), aumento del diámetro apical, interno y externo(28 frente a 22 µm; 22 frente a 20 µm; y 81 frente a 65 µm, respectivamente), disminución de la densidad (4 frente a 5 capilares/mm2),distribución capilar más irregular y una morfología más tortuosa. El diámetro apical fue mayor en aquellos pacientes con ≥12 ataques/año. En los pacientes con ACEI-AAE, las NVC no mostraron alteraciones al ser comparadas con las de los controles hipertensos. Las NVC realizadas en dos pacientes ...(AU)