Microangiopatías trombóticas en niños críticamente enfermos. Registro español MATUCIP / Thrombotic microangiopathies in critically ill children: The MATUCIP registry in Spain
An. pediatr. (2003. Ed. impr.)
; 98(3): 194-203, mar. 2023. ilus, tab, graf
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-216879
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: ES15.1 - BNCS
RESUMEN
Introducción:
Las microangiopatías trombóticas (MAT) son entidades infrecuentes que suelen causar afectación renal, hematológica, neurológica y cardiovascular, con síntomas inespecíficos pero graves. Con la finalidad de mejorar el conocimiento de sus características clínicas, el proceso diagnóstico y el tratamiento en la fase aguda, se ha creado el registro de MAT en las unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de España (Registro MATUCIP). Pacientes ymétodos:
Estudio observacional, multicéntrico, realizado en 20 UCIP españolas desde enero de 2017 hasta diciembre de 2021 que incluyó niños mayores de 1mes con diagnóstico de MAT y seguimiento hasta el alta de la UCIP.Resultados:
Se incluyeron 97 pacientes (51,5% mujeres), con una mediana de edad de 2,6años (RIQ 1,6-5,7). La clínica inicial fue de tipo gastrointestinal (74,2%), respiratoria (14,4%), cuadro febril (5,2%), neurológica (3,1%) y otras (3,1%). Al ingreso, el 75,3% presentaban anemia hemolítica microangiopática, el 95,9% trombocitopenia y el 94,8% daño renal agudo. Fueron diagnosticados de síndrome hemolítico urémico (SHU) asociado a Escherichia coli productora de toxina Shiga el 57,7%, SHU por Streptococcus pneumoniae el 14,4%, SHU atípico el 15,6%, MAT secundaria el 10,3% y púrpura trombótica trombocitopénica el 2,1%. Desarrollaron hipertensión arterial el 89,7%, manifestaciones digestivas el 49,5%, respiratorias el 22,7%, neurológicas el 25,8% y cardiacas el 12,4%. El 60,8% requirieron depuración extrarrenal y el 2,1%, plasmaféresis. Recibieron eculizumab 20 pacientes. La mediana de estancia en la UCIP fue de 8,5días (RIQ 5-16,5). Dos niños fallecieron. (AU)ABSTRACT
Introduction:
Thrombotic microangiopathies (TMA) are rare diseases usually presenting with renal, haematological, neurologic and cardiovascular involvement and nonspecific but severe symptoms. A registry of TMA cases managed in Spanish paediatric intensive care units (the MATUCIP registry) was established with the aim of gaining knowledge on their clinical characteristics, diagnosis and acute-phase treatment. Patients andmethods:
We conducted a prospective multicentre observational study in 20 paediatric intensive care units (PICUs) in Spain from January 2017 to December 2021 in children aged more than 1month with TMAs, who were followed up through the discharge from the PICU.Results:
The sample included 97 patients (51.5% female) with a median age of 2.6years (interquartile range [IQR] 1.6-5.7). The initial manifestations were gastrointestinal (74.2%), respiratory (14.4%), fever (5.2%), neurologic (3.1%) and other (3.1%). At admission, 75.3% of patients had microangiopathic haemolytic anaemia, 95.9% thrombocytopenia and 94.8% acute kidney injury. Of the total sample, 57.7% of patients received a diagnosis of Shiga toxin-associated haemolytic uraemic syndrome (HUS), 14.4% of Streptococcus pneumoniae-associated HUS, 15.6% of atypical HUS, 10.3% of secondary TMA and 2.1% of thrombotic thrombocytopenic purpura. Eighty-seven patients (89.7%) developed arterial hypertension, and 49.5% gastrointestinal, 22.7% respiratory, 25.8% neurologic and 12.4% cardiac manifestations. Also, 60.8% required renal replacement therapy and 2.1% plasma exchange. Twenty patients received eculizumab. The median PICU stay was 8.5days (IQR 5-16.5). Two children died. (AU)
Microangiopatía trombótica; Síndrome hemolítico urémico; Cuidados intensivos pediátricos; Anemia hemolítica microangiopática; Trombocitopenia; Insuficiencia renal aguda; Thrombotic microangiopathy; Haemolytic uraemic syndrome; Paediatric intensive care; Microangiopathic haemolytic anaemia; Thrombocytopenia; Acute kidney injury
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Microangiopatias Trombóticas
/
Anemia Hemolítica
Limite:
Criança, pré-escolar
/
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
/
Masculino
País/Região como assunto:
Europa
Idioma:
Espanhol
Revista:
An. pediatr. (2003. Ed. impr.)
Ano de publicação:
2023
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Clínico Universitario Santiago de Compostela/España
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Hospital Clínico Universitario de Valladolid/España
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Hospital Infantil Universitario Niño Jesús/España
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Hospital Sant Joan de Déu/España
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Hospital Universitario 12 de Octubre/España
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Hospital Universitario de Cruces/España