Hipopotasemia e hipertensión arterial: es importante no infravalorarlas / Hypokalemia and arterial hypertension: it is important not to underestimate them

RESUMEN

El síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por hipertensión e hipopotasemia. Hay menos de 100 casos descritos en el mundo, debidos a mutaciones en el gen HSD11B2 (16q22). Clínicamente se caracteriza por poliuria y polidipsia de inicio habitualmente en primera infancia, fallo de medro e hipertensión arterial grave, con niveles bajos de renina y aldosterona, hipopotasemia, alcalosis metabólica y nefrocalcinosis. El pronóstico es malo, pudiendo fallecer los pacientes por secuelas de hipertensión arterial grave (accidentes cerebrovasculares, insuficiencia cardiaca y renal). Sin embargo, el pronóstico con tratamiento adecuado parece ser bueno (AU)

ABSTRACT

Apparent mineralcorticoid excess syndrome is an autosomal recessive disorder characterized by hypertension and hypokalemia. There are less than 100 cases described in the world, due to mutations in the HSD11B2 gene (16q22). Clinically it is characterized by polyuria and polydipsia with onset usually in early childhood, failure to thrive and severe arterial hypertension, with low renin and aldosterone levels, hypokalemia, metabolic alkalosis and nephrocalcinosis. The prognosis is poor, with the possibility of death due to sequelae of severe arterial hypertension (stroke, heart failure and renal failure). However, the prognosis with adequate treatment appears to be good. (AU)