Assessment of nutrient intakes of children and adolescents with recessive dystrophic epidermolysis bllosa, severe subtype / Evaluación de la ingesta de nutrientes de niños y adolescentes con epidermólisis bullosa distrófica recesiva, subtipo severo

ABSTRACT

Background and aims: epidermolysis bullosa (EB) is a rare disease presenting with skin fragility and formation of blisters. Constant presence of skin lesions, loss of blood, wastage of heat through the open skin, increased turnover of proteins and infections, result in increased energy, protein, and micronutrient needs. This study investigated the intake adequacy of energy, protein, zinc, iron, and dietary fiber in children with epidermolysis bullosa. Methods: this cross-sectional, analytical study was conducted with children and adolescents of up to 18 years of age with recessive dystrophic EB, severe subtype. Demographic data and clinical manifestations affecting food consumption were collected. Nutritional assessment was performed through anthropometric data. We used a formula to estimate specific energy needs for EB, and ratio of skin lesions was also evaluated to assist in estimating energy needs. A protein adequacy of 115 % to 200 % of the Recommended Dietary Allowance was considered for the adequacy of protein intake. And the Dietary Reference Intake tables according to sex and age were used as a reference for micronutrients. Intake assessment was performed using seven consecutive daily food records. Sip feed consumption was considered for intake assessment. Results: all patients showed undernutrition and presented at least three clinical symptoms that affect food consumption pseudosyndactyly, microstomy, and blisters in the oral cavity. Sip feed constituted between 20 % and 50 % of the patients’ energy intake. Intake of iron and zinc was adequate for most patients (confidence of adequacy ≥ 0.85), while fiber intake was below the reference value. (AU)

RESUMEN

Antecedentes y objetivos: la epidermólisis bullosa (EB) es una enfermedad rara que se manifiesta con fragilidad cutánea y formación de ampollas. La presencia constante de lesiones en la piel, la pérdida de sangre, la pérdida de calor a través de la piel abierta, el aumento de la pérdidas de proteínas y las infecciones hacen que aumenten las necesidades de energía, proteínas y micronutrientes. Este estudio investigó la adecuación de la ingesta de energía, proteínas, zinc, hierro y fibra dietética en niños con EB. Métodos: este estudio analítico transversal se llevó a cabo con niños y adolescentes de hasta 18 años de edad con el subtipo grave de la EB distrófica recesiva. Se recogieron los datos demográficos y las manifestaciones clínicas que afectan al consumo de alimentos. La evaluación nutricional se realizó mediante datos antropométricos. Se utilizó una fórmula para estimar las necesidades energéticas específicas de la EB y también se evaluó la proporción de las lesiones cutáneas para ayudar a estimar las necesidades energéticas. Para la adecuación de la ingestade proteínas se consideró entre el 115 y el 200 % de la ingesta dietética recomendada. Y como referencia para los micronutrientes se utilizaron las tablas de ingesta dietética de referencia según el sexo y la edad. La evaluación de la ingesta se realizó mediante siete registros diarios consecutivos de alimentos. Para la evaluación de la ingesta se tuvo en cuenta el consumo de suplementos nutricionales. Resultados: todos los pacientes mostraban desnutrición y presentaban al menos tres síntomas clínicos que afectaban al consumo de alimentospseudosindactilia, microstomía y ampollas en la cavidad oral. Los suplementos nutricionales constituían entre el 20 y el 50 % de la ingesta energética de los pacientes. La ingesta de hierro y zinc era adecuada para la mayoría de los pacientes (confianza de adecuación ≥ 0,85), mientras que la ingesta de fibra estuvo por debajo del valor de referencia. (AU)