Tratamiento de la cavernomatosis cerebral múltiple / Management of the multiple cerebral cavernomatosis

RESUMEN

Introducción. Los angiomas cavernosos son malformaciones vasculares angiográficamente ocultas, presentes en el 0,4 por ciento de los individuos, y que suponen el 5-13 por ciento de las malformaciones vasculares. Pueden ser únicos o múltiples, y esporádicos o familiares. El carácter múltiple de las lesiones es más frecuente en las formas familiares. Objetivos. Un mayor conocimiento de la historia natural de la cavernomatosis múltiple, que nos permita realizar un correcto manejo diagnóstico y terapéutico de esta patología. Pacientes y métodos. Hemos revisado retrospectivamente 18 casos de cavernomatosis cerebral múltiple, cuatro de los cuales pertenecían a una misma familia y dos a otra. Se ha analizado el número, tamaño, características y evolución de las lesiones, sintomatología del paciente, período de seguimiento, tratamiento realizado y evolución clínica a lo largo del tiempo. Resultados. Según los datos de nuestro servicio, en el 31,5 por ciento de los casos de cavernomas, éstos presentan un carácter múltiple (al menos tres lesiones). El seguimiento se ha efectuado durante un período medio de cinco años, durante el cual sólo cuatro pacientes se sometieron a tratamiento quirúrgico. El 50 por ciento de los pacientes presentaron al menos un episodio hemorrágico con repercusión clínica, y las manifestaciones más frecuentes fueron cefalea, focalidad neurológica y crisis comiciales. La incidencia de hemorragia por lesión por año es inferior al 1 por ciento, dado el elevado número de lesiones (más de 200 en total) y la escasa frecuencia de hemorragia con repercusión clínica a lo largo del tiempo. Conclusiones. El tratamiento quirúrgico debe plantearse en casos de lesiones de localización accesible que hayan producido síntomas en repetidas ocasiones o de forma progresiva. En el resto de casos se debe realizar un seguimiento con resonancia magnética (RM) anual. Cuando más de un familiar de primer grado tiene algún cavernoma o existen antecedentes familiares de hemorragias cerebrales o crisis comiciales, se debe ofrecer la posibilidad de seguimiento clínico y radiológico con RM a los miembros de la familia (AU)