Síndrome de Siewert-Kartagener: diagnóstico clínico de la forma más común de discinesia ciliar primaria / Siewert-Kartagener syndrome: clinical diagnosis of the most common form of primary ciliary dyskinesia

RESUMEN

El síndrome de Kartagener (SK) equivale al 50% de las discinesias ciliares primarias, con una incidencia en la población general de 115 000 casos. La tríada clásica del SK consiste en sinusitis crónica, bronquiectasias y situs inversus. Se reporta el caso de un lactante de 23 meses que ingresó a la unidad de cuidados intensivos neonatales con diagnóstico de bronconeumonía, insuficiencia cardiaca congestiva y situs inversus. Se diagnosticó dextrocardia mediante electrocardiograma y estudios de imagen. El antecedente de los procesos respiratorios infecciosos altos y bajos desde la etapa neonatal, observando la dextrocardia y la acentuación de la trama broncovascular bibasal, el engrosamiento manifiesto de la mucosa de los senos maxilares de forma bilateral que se observa en la radiografía de senos paranasales, y el antecedente de tener un familiar directo con la misma patología, nos planteó el diagnóstico de discinesia ciliar primaria y dentro de estas el síndrome de Siewert- Kartagener (AU)

ABSTRACT

Kartagener syndrome (SK) is equivalent to 50% of primary ciliary dyskinesia, with an incidence in the general population of 1 15 000 cases. The classic triad of SK consists of chronic sinusitis, bronchiectasis and situs inversus. A 23-month-old infant who entered the neonatal intensive care unit with a diagnosis of bronchopneumonia, congestive heart failure, and situs inversus is reported. Dextrocardia was diagnosed by electrocardiogram and imaging studies. The antecedent of the upper and lower infectious respiratory processes from the neonatal stage, observing dextrocardia and accentuation of the vascular bronchovascular tract, the manifest thickening of the mucosa of the maxillary sinuses bilaterally that is observed on the radiography of the sinuses, and the history of having a direct familiar with the same pathology, raised the diagnosis of primary ciliary dyskinesia and specifically Siewert-Kartagener syndrome. (AU)