A propósito de un caso: enfermedad IgA lineal de la infancia / Apropos of a case: Linear IgA bullous dermatosis of childhood

RESUMEN

La enfermedad IgA lineal se trata de un trastorno autoinmune poco frecuente. En la infancia aparece sobre todo en edad preescolar, y en adultos es necesario realizar un buen diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas como la dermatitis herpetiforme o el penfigoide ampollar. Hasta un cuarto de los casos se relacionan con infecciones o con la toma de medicamentos entre los que destacan antibióticos y antiinflamatorios no esteroideos. El diagnóstico se basa en la clínica, biopsia cutánea e inmunofluorescencia. Típicamente se presenta como ampollas anulares tensas de morfología anular con imagen característica en collar de perlas. Al realizar el estudio de inmunofluorescencia directa se evidencia una banda lineal de IgA en la unión dermoepidérmica. Suele responder de forma completa a la retirada del fármaco causante y al tratamiento con Dapsona oral y glucocorticoides tópicos. (AU)