Conversion of the etiology of autoimmune hemolytic anemia / Conversión de etiología de anemia hemolítica autoinmune

ABSTRACT

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is disorder that involves the destruction of erythrocytes, differentiating between warm AIHA (WAIHA) with extravascular hemolysis mediated by IgG, cold agglutinin disease (CAD) with intravascular hemolysis mediated by IgM/Cd3 or mixed AIHA. Treatment of WAIHA consists of corticosteroids, immunoglobulins, rituximab, immunosuppressants, cyclophosphamide and splenectomy, whereas in CAD the response to corticosteroids is low.The 46-year-old patient came to the emergency department with a drop of 4.5 hemoglobin points in 15 days, associated with tachycardia, muco-cutaneous pallor and dyspnea. After analytical parameters compatible with AIHA and Coombs test Cd3+/IgM-, a diagnosis of CAD was made and rituximab and warm transfusion support were started. When intravascular haemolysis intensified, intravenous immunoglobulin, plasmapheresis and darbepoetin alpha were associated with no clinical improvement, later receiving bortezomib as third line and eculizumab due to refractoriness. The Coombs’ test was repeated, with a result compatible with WAIHA and slight splenomegaly associated due to extravascular hemolysis, so a splenectomy was performed achieving stabilization of analytical parameters and allowing the patient to be discharged. This clinical case evidences a conversion in the etiology of AIHA, with initial diagnosis of CAD since Coombs’ test was Cd3+/IgG- and converted to WAIHA after 37 days of admission since Coombs’ test changed to Cd3-/IgG+. (AU)

RESUMEN

La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es una patología que conlleva la destrucción de eritrocitos, diferenciando entre AIHA por anticuerpos calientes (WAIHA) con hemólisis extravascular por IgG, AIHA por crioaglutininas (CAD) con hemólisis intravascular por IgM/Cd3 o AIHA mixtas. El tratamiento de AIHA por anticuerpos calientes consiste en corticoides, inmunoglobulinas, rituximab, inmunosupresores, ciclofosfamida y esplenectomía, mientras que en AIHA por crioaglutininas la respuesta a corticoides es baja. La paciente de 46 años acudió a urgencias con caída de 4,5 puntos de hemoglobina en 15 días, asociando taquicardia, palidez y disnea. Tras parámetros analíticos compatibles con AIHA y test de Coombs Cd3+/IgM- se diagnosticó de CAD e inició rituximab y transfusiones con calentador. Ante una intensificación de la hemólisis intravascular se asoció inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis y darbepoetina alfa sin mejoría clínica, recibiendo posteriormente bortezomib como tercera línea y eculizumab ante refractariedad. Se repitió el test de Coombs evidenciando en ese momento un diagnóstico por WAIHA, con ligera esplenomegalia asociada a la hemólisis extravascular, por lo que se realizó una esplenectomía alcanzando una estabilización de los parámetros analíticos y permitiendo el alta de la paciente. Este caso clínico evidencia una conversión en la etiología de la AIHA, con diagnóstico inicial de CAD ante test de Coombs Cd3+/IgG- y cambio a WAIHA después de 37 días de ingreso ante Coombs Cd3-/IgG+. (AU)