Diagnóstico, tratamiento y evolución de la enfermedad de Cushing / Diagnosis, treatment and long-term outcome in cushing's disease

RESUMEN

La enfermedad de Cushing tiene baja prevalencia en la población infantil. Generalmente está producida por microadenomas hipofisarios secretores de hormona adrenocorticotropa (ACTH). La sintomatología puede pasar desapercibida largo tiempo, siendo los síntomas más constantes retraso del crecimiento y obesidad. Se presentan 4 pacientes diagnosticados de enfermedad de Cushing en un hospital terciario, desde enero de 1995 a diciembre del 2002. Dos eran chicos y 2 chicas, con edades entre 10 y 15 años. Las primeras manifestaciones fueron estancamiento estatural con rápida ganancia ponderal. El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 2,5-5 años. Todos presentaban facies de "luna llena" con aumento de grasa cervicodorsal. El cortisol libre urinario estaba elevado en los 4 pacientes. Había desaparecido el ritmo circadiano del cortisol en sangre (3/3), con una supresión de la cortisolemia y cortisoluria a menos del 50 por ciento de los valores basales con dosis altas pero no bajas de dexametasona (2/2). En 3 pacientes se visualizó microadenoma hipofisario en la resonancia magnética (RM) con contraste; en el cuarto no se observó tumor pituitario y se realizó cateterismo de senos petrosos inferiores, mostrando lateralización izquierda de la secreción central de ACTH. Se practicó cirugía transesfenoidal en todos los pacientes dos están en remisión; un tercero presentó recidiva de la enfermedad y hubo que realizar hipofisectomía total por imposibilidad de resección; en el cuarto paciente la enfermedad fue persistente tras una segunda cirugía y recibió radioterapia hipofisaria. Dos de los 4 pacientes presentan hipopituitarismo secundario (AU)