Enfermedad de Eales con infartos cerebrales bilaterales y distonía de cierre mandibular / Eales' disease with bilateral brain strokes and jaw-closing dystonia

RESUMEN

La enfermedad de Eales es una vasculopatía oclusiva retiniana que se caracteriza por extensas áreas de isquemia en la periferia, envainamiento vascular y neovascularización. Se asocia a hemorragias en vítreo de repetición. En un 80-90 por ciento de los casos afecta de forma consecutiva ambos ojos. Pese a las múltiples teorías que se han propuesto sigue teniendo un origen incierto y su diagnóstico es de exclusión. En ocasiones estos pacientes desarrollan complicaciones en el sistema nervioso central, sobre todo infartos cerebrales. Presentamos el caso de una mujer de 38 años con enfermedad de Eales que presenta infartos cerebrales bilaterales en territorio de arterias cerebrales medias. En la arteriografía cerebral se comprueban imágenes de arrosariamiento, lo que sugiere la etiología vasculítica de las lesiones. La administración precoz de corticoides podría evitar la afectación de la retina contralateral y las complicaciones neurológicas. La paciente presentó ademas de forma diferida de distonía de cierre mandibular secundaria al infarto en ganglios basales la cual siguió un curso benigno con resolución espontanea en pocos días (AU)