Síndrome de Parry-Romberg asociado a epilepsia refractaria, atrofia de la duramadre y leucoencefalopatía quística cerebral / Parry-Romberg syndrome associated with refractory epilepsy, atrophy of the dura mater and cystic leukoencephalopathy

RESUMEN

Caso clínico. Presentamos la observación clinicorradiológica de un paciente varón de 20 años de edad que, en el lapso de 12 años, desarrolló hemiatrofia facial progresiva izquierda grave. En forma asociada, desde los 10 años de edad, presentó numerosas crisis sensoriales visuales y parciales complejas. El tratamiento individualizado y combinado con anticonvulsionantes fue ineficaz en el control de la epilepsia. El estudio con resonancia magnética de las estructuras craneofaciales puso en evidencia la intensidad y la gravedad de la dismorfia facial, y en el cerebro demostró la atrofia de la duramadre y la presencia de una extensa formación quística en la sustancia blanca de la región temporoccipital del lado de la hemiatrofia. Conclusión. Consideramos que ésta es la primera comunicación, completamente documentada, de un caso clínico de síndrome de Parry-Romberg asociado a epilepsia refractaria, atrofia de la duramadre y leucoencefalopatía quística, publicada en el Perú (AU)

ABSTRACT

Case report. We report the clinical and radiologic observation in a man patient of 20 years-old. He developed gravity left progressive facial hemiatrophy. In associated form, he presented numerous visual sensories and complex partials seizures. The single and combined treatment with several antiepileptic drugs was ineffective for the control of the epilepsy. The magnetic resonance investigation of the cranium-facial structures showed the gravity and intensivity of the dysmorphia. The same procedure showed the strong of the duramadre atrophy in the convexity of the brain, as well as, the existence of the cystic formation in the white matter of the left temporo-occipital region at the face affected. Conclusion. We considered, that this is the first report documented fully, about the Parry-Romberg syndrome with refractory epilepsy, duramadre atrophy and cystic leukoencephalopaty, published in Peru (AU)