Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica: a propósito de un caso

RESUMEN

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenece al grupo de las encefalopatías espongiformes de los seres humanos. Es una enfermedad rara con una incidencia de 1 a 2 casos por millón de habitantes y año. Aparece en la edad adulta. El cuadro clínico se caracteriza por demencia rápidamente progresiva, ataxia y mioclonías. No tiene tratamiento y la muerte se produce en la mayoría de los casos en menos de un año. Presentamos un caso de probable encefalopatía espongiforme (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica) de inicio atípico con síntomas psiquiátricos (más característico de la nueva variante). En cualquier caso, no fue posible realizar la necropsia ante la negativa de la familia (AU)