Síndrome opercular anterior como manifestación de estado epiléptico no convulsivo / Bilateral anterior opercular syndrome as a manifestation of a non-convulsive epileptic state

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Foix-Chavany-Marie o síndrome opercular anterior se caracteriza por parálisis labial, facial, glosofaríngea, laríngea y braquial con disociación automaticovoluntaria, que consiste en la abolición de los movimientos voluntarios con movimientos involuntarios y reflejos preservados. Se produce por una afectación bilateral de la región opercular anterior o frontal. En los adultos se relaciona con lesiones isquémicas, mientras que en la infancia se presenta, de forma congénita, en displasias perisilvianas y, de forma adquirida, en encefalitis o, de forma episódica, en epilepsias sintomáticas o idiopáticas, como la epilepsia rolándica benigna. Caso clínico. Paciente de 13 años que presenta, en cinco días consecutivos, cuatro episodios de diplejía facial, anartria, disfagia, sialorrea, paresia de las extremidades superiores, expresión facial involuntaria normal y reflejos corneal, tusígeno, y nauseoso preservados. Los tres primeros se resolvieron de forma espontánea a las 2, a las 4 y a las 20 horas, respectivamente; el cuarto episodio cedió a la hora y media de su inicio, a los 5 minutos de la administración de fenitoína intravenosa. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética cerebrales, así como los electroencefalogramas (EEG) intercríticos, fueron normales. Se administró oxcarbacepina, que se suprimió a los 8 meses tras un EEG de sueño nocturno normal. Tras 15 meses, no ha presentado más episodios. Conclusiones. El carácter paroxístico con normalidad intercrítica, la normalidad de la neuroimagen y la rápida recuperación tras la administración de fenitoína apoyan el origen epiléptico. Consideramos que se trata de un síndrome opercular anterior debido a un estado epiléptico no convulsivo, compatible con la presentación de una epilepsia rolándica benigna (AU)

ABSTRACT

Introduction. Foix-Chavany-Marie syndrome, or bilateral anterior opercular syndrome, is characterised by faciopharyngo-glosso-masticatory diplegia with ‘automatic-voluntary dissociation’, which consists in the abolition of voluntary movements while involuntary movements and reflexes are preserved. It is produced by bilateral involvement of the anterior or frontal opercular region. In adults it is related to ischemic lesions. In childhood it presents congenitally in perisylvian dysplasias and as an acquired disorder in encephalitis or can be episodic in symptomatic or idiopathic epilepsies such as benign rolandic epilepsy. Case report. A 13-year-old patient who presented, over five straight days, four episodes of facial dysplegia, anarthria, dysphagia, drooling, paralysis of the upper limbs, while involuntary facial expression was normal and the corneal, cough and gag reflexes were preserved. The first three come to an end spontaneously at 2, 4 and 20 hours, respectively; the fourth episode concluded an hour and a half after onset, following administration of intravenous phenytoin for 5 minutes. Computerised axial tomography and magnetic resonance images of the brain, as well as the interictal electroencephalograms (EEG), were normal. Administration of oxcarbazepine was started but at 8 months was stopped after a normal EEG during nocturnal sleep was obtained. After 15 months, the patient has not presented any more episodes. Conclusions. The paroxysmal character of the disorder together with normal interictal periods, the normality of the neuroimages, and the speedy recovery achieved after the administration of phenytoin support the notion of an epileptic origin. We believe that we are dealing with a bilateral anterior opercular syndrome due to a non-convulsive epileptic state, compatible with the presentation of benign rolandic epilepsy (AU)