Anartria progresiva: ¿forma clínica del complejo Pick? / Is progressive anarthria a clinical form of pick complex?

RESUMEN

Introducción. La anartria progresiva se define como una entidad de origen degenerativo consistente en dificultad articulatoria progresiva con los aspectos gramaticales, semánticos y gráficos del lenguaje conservados. Enmarcada en los procesos que afectan a áreas cerebrales restringidas, su ubicación nosológica no está clara. Se comunican dos casos que evolucionaron clínicamente hacia demencia frontotemporal y degeneración corticobasal, respectivamente. Casos clínicos. Caso 1 varón, que debutó a los 72 años con dificultad en el habla, con comprensión y lectoescritura conservadas; tres años después desarrolló apatía, bulimia, indiscreciones sexuales y agresividad, con memoria visual, capacidad visuoconstructiva y escritura elemental conservadas. Caso 2 varón, que debuta a los 70 años con problemas en el habla, asociado dos años después a lentitud generalizada, con cuadro rígido acinético en II de Hoehn yYahr; dos años más tarde, desarrolló actitud distónica y apraxia melocinética en el miembro superior izquierdo. Conclusiones. Ambos casos, compatibles inicialmente con anartria progresiva, evolucionaron clínicamente hacia demencia frontotemporal y degeneración corticobasal, entidades incluidas en el 'complejo Pick', concepto que pensamos que es útil desde el punto de vista clínico, dada la variabilidad en la histología de las entidades que se proponen como integrantes de dicho grupo sindrómico, así como la evolución de los casos descritos en la literatura y los nuestros propios comunicados en este trabajo (AU)

ABSTRACT

Introduction. Progressive anarthria is defined as a clinical entity with a degenerative origin consisting in progressive difficulty in articulating while grammatical, semantic and graphic aspects of language are preserved. It is included within the group of processes affecting restricted areas of the brain although its exact nosological location is not clear. We report two cases that progressed clinically towards frontotemporal dementia and corticobasal degeneration, respectively. Case reports. Case 1 a male who, at the age of 72, began with speech difficulties while comprehension and reading/writing skills were preserved. Three years later he developed apathy, bulimia, sexual indiscretions and aggressiveness, with preservation of visual memory, visual-constructional capacity and elementary writing skills. Case 2 a male who, at the age of 70, began with speech disorders, which were associated two years later to generalised slowness with Hoehn and Yahr stage II akinetic-rigid symptoms; another two years later, he developed a dystonic attitude and melokinetic apraxia in the left upper limb. Conclusions. The two cases, which were initially compatible with progressive anarthria, progressed clinically towards frontotemporal dementia and corticobasal degeneration, which are entities that are included in ‘Pick complex’. This is a concept that we believe to be useful from a clinical point of view, given the variability that exists in the histology of the entities that have been proposed as members of this syndrome group, together with the progression of the cases described in the literature and the ones we have reported in this work (AU)