Síndrome mieloproliferativo transitorio neonatal en ausencia de síndrome de Down / Transient neonatal myeloproliferative disorder inthe absence of Down syndrome

RESUMEN

El síndrome mieloproliferativo transitorio o leucemia transitoria neonatal es una entidad que suele asociarse a pacientes afectados de síndrome de Down. Se resuelve de manera espontánea en 4 o 5 meses, salvo en el 25 por ciento de los casos en que puede desarrollarse posteriormente una leucemia megacarioblástica aguda, o bien un síndrome mielodisplásico. Rara vez se ha descrito sin anomalías constitucionales y aún menos en gemelos. Se presentan 3 pacientes, fenotípicamente normales, afectados por esta enfermedad. Uno de ellos fue diagnosticado por presentar un síndrome de "blueberry muffin baby". El estudio anatomopatológico de las lesiones cutáneas orientó el diagnóstico. Los otros eran dos trillizas monocoriales. Su hermana bicorial con las dos anteriores no presentó alteraciones hematológicas. En todos se descartó la cromosomopatía constitucional. Sólo recibieron tratamiento de soporte sin quimioterapia. La evolución fue favorable, desapareciendo la blastosis medular y periférica en 4 o 5 meses. Con un período de seguimiento de 18 y 19 meses no han presentado nueva patología hematológica. Se debe ser cauto antes de iniciar la quimioterapia en estos pacientes.Se comenta el diagnóstico diferencial con la leucemia congénita y las implicaciones pronósticas y terapéuticas que conlleva (AU)