Descripción clínica y epidemiológica de una serie de pacientes con diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva / A clinical and epidemiological description of a series of patients diagnosed as suffering from progressive supranuclear palsy

RESUMEN

Introducción. La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad de curso crónico progresivo, de presentación fundamentalmente esporádica en el adulto, que se caracteriza por la presencia de oftalmoplejía supranuclear, inestabilidad postural, síndrome parkinsoniano, afectación seudobulbar, distonía cervical y deterioro cognitivo. Pacientes y métodos. Realizamos un estudio descriptivo sobre aspectos clínicos y epidemiológicos en una serie de 18 pacientes que cumplían los criterios clínicos mandatarios de inclusión (NINDS-SPSP) para el diagnóstico probable de parálisis supranuclear progresiva, utilizando la escala de Golbe et al. Resultados y conclusiones. La edad de inicio promedio de la enfermedad fue de 58,6 ñ 8,2 años, el 55,5 por ciento de los pacientes pertenecen son varones, el tiempo medio de evolución de la enfermedad hasta el momento del diagnóstico fue de 4,39 ñ 2,3 años, y existía un subregistro diagnóstico en los primeros cuatro años de la enfermedad. Los trastornos de la marcha, las caídas y la lentitud constituyeron las formas más frecuente de debut de la enfermedad. El 75 por ciento de los pacientes en los primeros cuatro años de evolución era totalmente independiente para realizar las actividades de la vida cotidiana, mientras que después de los cuatro años predominaba la necesidad de asistencia y la dependencia absoluta. La disfagia fue más frecuente en etapas tardías de la enfermedad. La afectación de la motilidad ocular y la función cognitiva fue evidente en las etapas iniciales de la enfermedad, y existió una alta correlación entre el tiempo de evolución de la enfermedad y la gravedad de la afectación ocular y cognitiva (AU)

ABSTRACT

y. Introduction. Progressive supranuclear palsy is a disease that normally presents only sporadically in adults and courses in a progressive, chronic manner. It is characterised by the presence of supranuclear ophthalmoplegia, postural instability, a Parkinsonian syndrome, pseudobulbar affect, cervical dystonia and cognitive impairment. Patients and methods. We conducted a descriptive study of clinical and epidemiological features in a series of 18 patients who satisfied the mandatory NINDS-SPSP clinical eligibility criteria for the likely diagnosis of progressive supranuclear palsy, using the scale developed by Golbe et al. Results and conclusions. The mean age of onset of the disease was 58.6 ± 8.2 years, 55.5% of the patients were males, the average history of the disease at the time of diagnosis was 4.39 ± 2.3 years, and there was a diagnostic subregister in the first 4 years of the disease. Gait disorders, falls and slowness were the most frequently observed presenting forms of the disease. During their first four years with the disease, 75% of the patients were totally independent when it came to carrying out activities of daily living, whereas after the fourth year there was a predominance of the need for aid and absolute dependence. Dysphagia was more frequent in the later stages of the disease. Ocular motility disorders and impaired cognitive functioning were obvious in the initial stages of the disease, and there was a strong correlation between the length of time the disease had been coursing and the severity of the ocular and cognitive disorders (AU)