Miofibromatosis infantil múltiple congénita: hallazgos radiológicos / Congenital multiple infantile myofibromatosis: radiological findings

RESUMEN

La miofibromatosis infantil (MI) es el tumor mesenquimatoso más frecuente de la infancia. Actualmente se clasifica en tres grupos miofibromatosis solitaria, miofibromatosis múltiple congénita asociada a lesiones multicéntricas sin afectación visceral y miofibromatosis generalizada congénita con afectación cutánea y visceral. La manifestación inicial y más frecuente de esta entidad suelen ser nódulos de consistencia dura localizados en la piel, en región subcutánea, músculo, hueso y/o vísceras.El 60 por ciento de estos nódulos aparecen al nacimiento, y el 88 por ciento en los dos primeros años de la vida. La evolución de esta enfermedad suele ser hacia la regresión espontánea. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico; pese a ello es importante conocer las manifestaciones radiológicas de esta entidad para no confundirla con tumores mesenquimatosos malignos.Presentamos las manifestaciones clínicas, anatomopatológicas así como radiológicas en un neonato con MI congénita en su variedad 'múltiple', que debutó al nacimiento con nódulos en la piel, subcutáneos y en los músculos, sin afectación visceral (AU)