Sarcoma mieloide de intestino delgado en paciente aleucémico / Myeloid sarcoma of the small intestine in a non-leukemic patient

RESUMEN

Paciente varón de 19 años, con sospecha clínica deEnfermedad de Crohn, intervenido quirúrgicamente por uncuadro clínico de oclusión intestinal del segmento distal delyeyuno. El estudio de la pieza quirúrgica mostró una tumoraciónque infiltraba la pared intestinal y grasa mesentéricaadyacente. Histológicamente se evidenció una infiltraciónde la pared intestinal por células poco diferenciadas quedemostraron positividad a la mieloperoxidasa, lo que confirmóel diagnóstico de sarcoma mieloide. No se encontróevidencia de afectación de médula ósea, enfermedad leucémicani síndrome mielodisplásico o mieloproliferativo. Seinstauró tratamiento quimioterápico y tras una serie de complicacionesque se resolvieron favorablemente, el pacientepermanece asintomático a los 24 meses del diagnóstico inicial.El interés del caso estriba no sólo en la rareza de estetipo de tumores y la ubicación intestinal en un paciente sinenfermedad hematológica previa, sino también en la dificultaddel diagnóstico anatomopatológico, dado que un75% de estos casos aleucémicos son erróneamente diagnosticadosde inicio y confundidos con otros tumores malignospobremente diferenciados (AU)

ABSTRACT

A 19 year-old man with a clinical suspicion of Crohn’sdisease underwent surgery for intestinal occlusion in thedistal jejunum. Macroscopically, a mass infiltrating theintestinal wall and adjacent mesenteric fat was seen. Histologically,the intestinal wall was infiltrated by poorly differentiatedcells which were positive for myeloperoxidase anda diagnosis of myeloid sarcoma was made. No evidence ofbone marrow involvement or myelodysplastic or myeloproliferativedisorders was seen. The patient was treated withchemotherapy and, after several complications which weresuccessfully resolved, is asymptomatic 2 years after theinitial diagnosis. This unusual case of a rare tumour, occurringin the intestine in the absence of previous haematologicalmalignancy, draws attention to the diagnostic difficultiesinvolved; indeed, 75% of nonleukemic cases areinitially misdiagnosed, often being confused with poorlydifferentiated malignant tumours (AU)