Esclerosis sistémica progresiva asociada a vasculitis ANCA antimieloperoxidasa con afectación renal y cutánea / Systemic sclerosis with MPO-ANCA associated vasculitis with renal and skin involvement

RESUMEN

La afectación renal que sucede habitualmente en pacientes con Esclerosis sistémica progresiva es la denominada 'Crisis renal esclerodérmica'. Presentamos una paciente de 65 años diagnosticada dos años antes de Esclerosis sistémica progresiva con afectación cutánea, esofágica y pulmonar y fenómeno de Raynaud, sin evidencia de afectación renal ni antecedente de tratamiento con D-penicilamina. Un mes antes del ingreso desarrolla exantema generalizado e insuficiencia renal progresiva, con proteinuria en rango nefrótico y hematuria, sin hipertensión arterial, y presencia de ANCA de especificidad MPO en suero. En el estudio histológico renal se observó una glomerulonefritis necrotizante con proliferación extracapilar, y a nivel cutáneo, una vasculitis leucocitoclástica, siendo el cuadro compatible con Poliangeitis microscópica. Tras instaurar tratamiento con pulsos de esteroides seguidos de Prednisona oral y Ciclofosfamida IV en pulsos mensuales se obtuvo una estabilización de la función renal y desaparición de los ANCA anti-MPO (AU)