Fracaso renal agudo por microangiopatía trombótica asociado a enfermedad de Castleman / Acute renal failure due to thrombotic microangiopathy associated with Castleman´s disease

RESUMEN

Publicamos un caso de un paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias con dolor abdominal, fiebre, inestabilidad hemodinámica, hepatoesplenomegalia, fracaso renal agudo anúrico, linfadenopatías latero-cervicales, anemia y trombocitopenia. El paciente fue tratado con antibióticos empíricos, esteroides, gammaglobulinas, noradrenalina y hemodiálisis intermitente diaria con buena respuesta. La biopsia renal mostró datos de microangiopatía trombótica y tras la biopsia de una adenopatía se diagnosticó de enfermedad de Castleman. La enfermedad de Castleman, también conocida como hiperplasia nodular linfática gigante o angiofolicular, es una entidad clínico-patológica de etiología desconocida. La afectación renal és heterogénea y frecuente (AU)

ABSTRACT

We report a case of a 30-year-old man presenting with abdominal pain, fever, homodynamic instability, hepatosplenomegaly, acute renal failure, cervical lymph nodes, anaemia and thrombocytopenia. The patient was treated with empiric antibiotics, high dose corticosteroids, gammaglobulins, noradrenalin and diary intermittent haemodialysis, with an excellent response. The renal biopsy showed a thrombotic microangiopathy, the lymph node biopsy showed a Castleman’s disease.Castleman’s disease (also known as giant lymph node hyperplasia or angiofollicular lymph node hyperplasia) is a clinicopathological entity of unknown aetiology. A number of renal alterations have been described in association with the Castleman’s disease (AU)