Posibilidades terapéuticas en la resistencia hipofisaria selectiva a las hormonas tiroideas / Therapeutic possibilities in patients with selective pituitary resistance to thyroid hormones

ABSTRACT

La resistencia hipofisaria selectiva a hormonas tiroideas (RHSHT) es una forma no neoplásica de secreción inadecuada de tirotropina (TSH). La causa de esta resistencia hormonal radica en la presencia de mutaciones inactivantes en el gen del receptor de las hormonas tiroideas (RHT) beta. Estas mutaciones afectan a la zona de unión de la triyodotironina (T3) al RHT. La RHSHT se manifiesta por hipertiroidismo con bocio difuso y ausencia de lesión hipofisaria en las pruebas de imagen. Los datos analíticos muestran elevación de T3 y tiroxina libres, sin supresión de TSH y con un cociente molar de la subunidad alfa de TSH/TSH normal. No se dispone de tratamiento específico para la RHSHT. Se han empleado los bloqueadores betaadrenérgicos, como el atenolol, y los ansiolíticos como tratamiento sintomático. Entre los fármacos con capacidad de reducir la secreción de TSH se encuentran los agonistas del RHT, como el ácido triyodoacético, la D-tiroxina, el ácido 3,5,3'-triyodotiropropiónico y la L-T3

ABSTRACT

Selective pituitary resistance to thyroid hormones (SPRTH) is a non-neoplastic form of inappropriate secretion of thyrotropin (TSH). The etiology of this hormonal resistance is linked to inactivating mutations in the thyroid hormone receptor beta (TR-b) gene. These mutations affect critical portions of the receptor's triiodothyronine (T3)-binding domain. Clinically, SPRTH is characterized by hyperthyroidism with goiter and absence of pituitary mass in the morphologic study. Laboratory data show an elevation of free T3 and free thyroxine concentrations without suppression of TSH, with normal molar subunit alpha/TSH ratio. At this time, there is no specific therapy for SPRHT. Beta blockers, such as atenolol, and benzodiazepines have been used as a symptomatic therapy. Among the drugs with the capacity for reducing TSH secretion are TR agonists, such as triiodothyroacetic acid, D-thyroxine, triiodothyropropionic acid, and L-T3 (AU)