Mastocitosis sistémica. Revisión sistemática / Systemic mastocitosis. Systematic review

RESUMEN

La mastocitosis es una enfermedad definida por un crecimiento anormal y por la acumulación de mastocitos. En la clasificación de consenso de la OMS del 2001, se distinguió entre procesos bien limitados a piel (mastocitosis cutánea) o bien acumulados a nivel de otros tejidos médula ósea y/u otros órganos extracutáneos (mastocitosis sistémica) como huesos, hígado, bazo o ganglios linfáticos (70% afectación ósea, con patrón osteolítico u osteoblástico, seguida de 50% de hepatoesplenomegalia). La sintomatología más común en estos enfermos es la afectación de la piel por urticaria pigmentosa (más frecuente en la infancia) o telangiectasiamacularis pertans (más frecuente en adultos) donde los mastocitos pueden estar recluidos mucho tiempo, con clínica que proviene de sus mediadores, siendo los niveles de triptasa el reflejo de la carga tumoral. El manejo de esta enfermedad se basa en la administración de tratamiento sintomático con antagonistas de histaminas H1 y H2, así como cromoglicato disódico, necesitando terapia citorreductora sólo en las variantes agresivas de mastocitos sistémica (asociadas a mutación del receptor detirosin kinasa 816V) o asociadas a SMP (proliferación de mastocitos e hipereosinofilias asociado a la expresión del gen de fusión FIP1L1-PDGFRA). El interferón tiene un efecto beneficioso sobre los síntomas dermatológicos, hematológicos, gastrointestinales y sistémicos, así como en los esqueléticos, debido a su capacidad de aumentar la densidad ósea y reducirlos episodios dolorosos, siendo beneficioso el tratamiento inicial con prednisona

ABSTRACT

Mastocitosis is a hematologic malignance characterized by an anormal proliferation of mastocites. In a consess classification in 2001, it was distinguished between matters limited to skin and systemic matters (70% of osseous involvement and 50% of hepatomegaly). The most typical symptoms are skin lesions and systemic manifestations due to mediators secreted by tumoral cells. They are useful chemotherapy to reduce the tumoral burden and antyhystaminic to controlsystemic manifestations. Interpheron is useful in most of systemic and local manifestations, andit is recommended to use prednisona before the use of this medication