Carcinoma renal de células cromófobas, una entidad excepcional en la infancia: caso clínico / Chromophobe renal cell carcinoma, an exceptional entiy in childhood: a case report

RESUMEN

El carcinoma renal de células cromófobas (CRCC) es una variante rara de carcinoma renal que se origina de las células intercaladas del epitelio tubular distal y constituye un 5% de los tumores renales. Es un tumor de comportamiento biológico variable, menos agresivo que el carcinoma convencional de células claras. Presenta características histoquímicas, ultra estructurales y genéticas diferentes al resto de carcinomas renales. La edad de presentación suele ser hacia la 6ª década de vida. Presentamos un caso excepcional de CRCC en un niño de 10 años de edad. Se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos del manejo de este tumor (AU)

ABSTRACT

Chromophobe renal cell carcinoma (CRCC) is a rare variant of renal carcinomas arising from the intercalated cells of the distal renal tubule and representing 5% among all renal tumors. Its biological behaviouris variable, less aggresive than clear cell renal carcinoma. Histochemical, ultrastructural and molecular genetic characteristics are different from other renal carcinomas. Age at presentation is about the 6th decade of life. We report an exceptional 10 year-old boy case with a CRCC. Diagnostic and therapeutic aspects for the management of this tumor are reviewed (AU)