Carcinoma vesical linfoepitelioma-like: revisión de la literatura y aportación de un nuevo caso / Bladder lymphoepithelioma-like carcinoma. Bibliographic review and case report

RESUMEN

Objetivo: El carcinoma linfoepitelial o carcinoma linfoepitelioma-like es un raro tumor cuya histología recuerda a los linfoepiteliomas de la nasofaringe. Se ha descrito su presencia en múltiples localizaciones, pero en la vejiga tan sólo se han descrito 55 casos en la literatura. Presentamos un nuevo caso de carcinoma linfoepitelial vesical y hacemos una revisión de todos los publicados anteriormente, con la intención de definir sus características e intentar obtener una pauta terapéutica y pronóstica aplicable a esta patología. Métodos: Se ha revisado la literatura relativa al carcinoma linfoepitelial y se han analizado las características epidemiológicas, los tratamientos recibidos y la evolución de los 56 casos publicados (incluido el nuestro), tanto de forma global como en función de los subtipos histológicos, según la clasificación de Amin y cols. Resultados: Se han descrito 56 casos, 40 en hombres y 16 mujeres, con una media de edad de 69 años. Se diagnosticaron 19 del subtipo puro (33,9%), 20 del predominante (35,7%) y 11 del focal (19,6%) sin indicarse la histología en 6 de ellos (10,7%). En cuanto a los estadíos tumorales, el 10,7% (6) fueron T1, el 57,1% (32) fueron T2 y el 30,4% (17) fueron T3. En el 58,9% de los casos el tratamiento fue la RTU, en el 35,7% la cistectomía radical y en el 5,4% la cistectomía parcial. Un 42,9% no recibieron tratamiento adyuvante, un 30,4% recibieron quimioterapia y un 19,6% radioterapia. La supervivencia global con una media de seguimiento de 34,5 meses, y una mediana de 25 fue de 67,9%, un 64,3% libres de enfermedad. Si diferenciamos por subtipos histológicos, el 84,3% de los puros, el 100% de los predominantes y el 76,7% de los focales se presentaron con histologías infiltrantes (T2/T3). Un 78,9% de los puros, un 45% de los predominantes y un 45,5% de los focales fueron tratados con RTU. El 83% de los puros recibió tratamiento adyuvante, mientras que el 60% de los predominantes y el 63% de los focales no recibieron ninguna adyuvancia. La supervivencia libre de enfermedad en los estadíos T2/T3 fue de 87,5% para los puros con una mediana de seguimiento de 39 meses, del 75% para los predominantes con una mediana de 22 meses y del 0% para los focales con una mediana de 18 meses. Conclusiones: En el momento actual no se puede definir un protocolo terapéutico especifico para los pacientes afectos de carcinoma linfoepitelial vesical, aunque teniendo en cuenta la aparente buena evolución de los subtipos puro y predominante y la mala del subtipo focal, parece que la RTU podría ser una buena alternativa en determinados pacientes con histología pura o predominante, incluso en estadíos infiltrantes. En cambio, en el subtipo focal el tratamiento radical con cistectomía y adyuvancia sistémica parece la mejor alternativa (AU)

ABSTRACT

Objective: Lymphoepithelial-carcinoma or lymphoepithelioma-like carcinoma is a rare tumour, the histology of which remembers nasal pharyngeal is lymphoepitheliomas. Their presence has been described in multiple localizations, but only 55 cases have been described in the bladder. We present a new case of bladder lymphoepithelial carcinoma and performed a review of all published cases, with the aim of defining its characteristics and try to obtain a therapeutic and prognostic guide applicable to this disease. Methods: We reviewed the literature related to lymphoepithelial carcinoma and epidemiological characteristics, treatments administered, and outcomes of the 56 published cases (including ours) have been analyzed, both globally and as a function of histological subtypes following the classification of Amin et al. Results: 56 cases have been described, 40 males and 16 women, with a mean age of 69 years. Nineteen of the pure subtype (33.9%), 20 of the predominant type (35.7%) and I I focal (19.6%) were diagnosed, without any indications of histology in six of them (10.7%). Regarding tumor stages 10.7% (6) were TI, 57. I% (32) T2, and 30.4% (I7) T3. 58.9% of the cases underwent transurethral resection (TUR), 35.7% radical cystectomy, and 5.4% partial cystectomy. 42.9% did not receive any adjuvant treatment, 30.4% received chemotherapy, and I9.6% radiotherapy. Overall survival was 67.9%, 64.3% disease-free, with a mean and median follow up of 34.5 and 25 months respectively. If we differentiate histological subtypes, 84.3% of the pure, 100% of the predominant, and 76.7% of focal presented infiltration (T2/T3). 78.9% of the pure, 45% of the predominant and 45.5% of the focal underwent TUR. 83% of the pure receive adjuvant treatment, whereas 60% of the predominant and 63% of the focal types did not receive any adjuvant treatment. Disease-free survival for stages T2/T3 was 87.5% for the pure with a median follow up of 39 months, 75% for the predominant with a median follow-up of 22 months and 0% for the focal with a median follow-up of I8 months. Conclusions: Currently, no specific therapeutic protocol can be established for patients with bladder lymphoepithelial carcinoma, although taking into consideration the apparent good outcome of the pure and predominant subtypes and the bad outcome of the focal subtype, it seems that TUR may be a good alternative in selected patients with pure our predominant histology, even with infiltrative stages. Oppositely, radical treatment with cystectomy and systemic adjuvant treatment seems to be the best choice for focal subtypes (AU)