Situs inversus totalis y cardiopatía congénita: asociación infrecuente que cabe tener en cuenta / Situs inversus totalis and congenital heart disease: an uncommon association to be considered

RESUMEN

Las anomalías en la disposición espacial de las vísceras toracoabdominales son entidades de muy baja prevalencia. Los síndromes heterotáxicos o situs ambiguos se asocian muy frecuentemente con cardiopatías congénitas graves, mientras que en el caso del situs inversus totalis (imagen especular con respecto a la normalidad) éstas se observan en el 3-5% de los pacientes, unas 6 veces más que en la población general. Se expone el caso de una niña de 26 meses de edad, portadora de dos defectos septales interventriculares en presencia de situs inversus totalis, y se incide en la importancia de realizar un estudio cardiológico ante anomalías de situs, así como en la necesidad de tener en cuenta la posibilidad de asociación de discinesia ciliar primaria con el trastorno visceral que presentamos (AU)

ABSTRACT

The prevalence of anomalies in the position of thoracoabdominal organs is very low. Heterotaxy syndromes or situs ambiguous are very often associated with severe congenital heart disease, whereas, in the case of situs inversus totalis (a mirror image of the normal anatomy), heart defects are observed in 3% to 5%of the patients, approximately 6 times more frequently than in the general population. We report the case of a 26-month-old girl with visceral situs inversus totalis, in addition to two ventricular septal defects. We also stress the importance of carrying out cardiac screening in all patients with situs anomalies, as well as the need to consider the possible association between primaryciliary dyskinesia and situs inversus totalis (AU)