Displasia septóptica (síndrome de Morsier): a propósito de un caso / Septo-optic dysplasia (Mosiers syndrome): A case report
Rev. neurol. (Ed. impr.)
; 47(5): 247-248, 1 sept., 2008. ilus
Article
em Es
| IBECS
| ID: ibc-69874
Biblioteca responsável:
ES15.1
Localização: ES15.1 - BNCS
ABSTRACT
Caso clínico. Se presenta el caso de una lactante con displasia septóptica o síndrome de Morsier, una entidad del sistema nervioso central que sólo puede confirmarse por medio de neuroimágenes. Este síndrome consiste en la hipoplasia de uno o ambos nervios ópticos, ausencia de septo pelúcido, agenesia de cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, dilatación ventricular y quistes cerebrales, junto con neurohipófisis ectópica, aplásica o hipoplásica. Conclusiones. Se trata de una enfermedad infrecuente y de etiología poco clara, en la que predomina la hipótesis genética. No se conoce el mecanismo de transmisión hereditaria. De forma característica, la edad materna suele ser baja; es conocido que en más de la mitad de los niños afectados eran hijos de madres con edad inferior a 20 años. Puede acompañarse de daño hepático y es de gran importancia su diagnósticotemprano e instauración de tratamiento. El pronóstico en general es bueno
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Coleções:
06-national
/
ES
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Displasia Septo-Óptica
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Prognostic_studies
Limite:
Female
/
Humans
/
Infant
Idioma:
Es
Revista:
Rev. neurol. (Ed. impr.)
Ano de publicação:
2008
Tipo de documento:
Article