El síndrome del hueso evanescente / Vanishing bone disease

RESUMEN

El Síndrome de Gorham o hueso evanescente u osteolisis masiva es una patología rara con etiología y patogenia aún desconocidas. Acontece una reabsorción ósea progresiva y espontánea de uno o varios huesos contiguos alrededor de un foco, sin respetar los límites articulares. Puede afectar a cualquier parte del esqueleto, pero se ha descrito con mayor frecuencia en articulaciones del hombro y la pelvis. No se asocia historia familiar y la edad de presentación suele ser en adolescentes y adultos jóvenes. La regeneración del hueso no se produce aunque cese la progresión osteolítica. No se han descrito focos múltiples simultáneos no contiguos ni metástasis a distancia. La patología se considera benigna y la lisis ósea suele cesar tras unos años. El diagnóstico es de exclusión basándose en la evolución clínico-radiológica y en los hallazgos histológicos compatibles. Describimos un nuevo caso con los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos característicos del síndrome (AU)